毛細胞白血病

毛細胞白血病是一種淋巴系統的惡性腫瘤，由於此種白血病細胞在顯微鏡下，尤其在電子顯微鏡下其胞漿有明顯的毛狀突起，故稱為毛細胞，因而命名為毛細胞白血病。廣義上仍為一種特殊類型的慢性淋巴細胞白血病。毛細胞白血病主要見於老年男性，男女比例為4∶1。

基本介紹

• 英文名稱：hairy cell leukemia
• 就診科室：血液內科
• 多發群體：老年男性
• 常見症狀：肝脾大，關節痛，皮膚紅斑結節

病因

原因未明。

臨床表現

慢性淋巴細胞白血病多數患者無任何症狀。僅在常規體格檢查，或因其他疾病就診時被發現。部分患者因發現頸部、腋下或腹股溝淋巴結腫大，左上腹不適，或自己觸及左上腹腫塊（突為腫大的脾臟）就診被發現。僅少數患者出現代謝增高的症狀，如低熱、乏力、消瘦、多汗。此外，尚有以下特徵：①主要見於老年男性，男女比例為4∶1。②脾腫大伴脾功能亢進常見。部分患者脾大達臍水平以上，甚至伸延至盆腔。由於巨脾將各種造血細胞阻滯於脾內，常致全血細胞減少，即紅細胞、白細胞及血小板均減少，故稱為脾功能亢進。本病脾腫大程度和脾功能亢進的發生率均超過慢性淋巴細胞白血病。③淋巴結腫大少見，如腫大則程度也輕。此外，毛細胞白血病還常有自身免疫性疾病的某些表現，如關節痛、皮膚紅斑結節、低熱(少數為高熱)以及易伴藥物過敏等。

檢查

1.外周血及骨髓塗片

可檢出毛細胞，在電子顯微鏡下觀察更為清晰，且在其胞漿中可見獨特的核糖體——板層複合物。

2.骨髓

常伴網狀纖維增生，因此骨髓穿刺時常難以抽取到骨髓液使穿刺失敗，稱“乾抽”，有的患者反覆多次穿刺均以“乾抽”告終。

3.毛細胞

胞漿中含有酸性磷酸酶的同工酶5（一種特殊的亞型），以酸性磷酸酶染色呈陽性，且不被酒石酸抑制，而其他慢性淋巴增殖性疾病的胞漿酸性磷酸酶則被酒石酸抑制，以此可進行鑑別。

鑑別診斷

1.慢性淋巴細胞白血病

毛細胞白血病毛細胞表面有特殊的分化抗原，故免疫表型檢查CD11C、CD25及CD103陽性，以此可和慢性淋巴細胞白血病鑑別。

2.其他

有時需與自身免疫性疾病鑑別。

治療

1.脾切除

毛細胞白血病的治療近20年有較大進展，有醫生將其列入可治癒的白血病（部分患者）。以往標準的治療是進行脾切除術，手術可改善巨脾患者引起的壓迫症狀、2/3患者可糾正全血細胞減少，並可延長生存期。此後多種新藥出現後，脾切除已退居次要地位，僅在脾極度腫大伴脾功能亢進，或脾破裂時採用。

2.藥物治療

（1）干擾素α-2a及干擾素α-2b兩種干擾素均有效，總有效率達90%，但完全緩解者少，70%以上為部分緩解。有效者表現為血及骨髓中毛細胞明顯減少甚至消失、貧血糾正、白細胞及血小板數恢復正常，以及症狀和體徵明顯減輕，甚至消失。干擾素需連續套用（每周3～5次皮下注射）至少1年，療效在用藥後2～4個月出現，但停藥後易復發。有報告緩解後以小劑量長期維持治療可延長緩解期，但仍不能治癒。復發者再次套用，常仍有效。

（2）核苷類藥物有兩種藥物供選用，分別為去氧肋間黴素(DCF)和二氯脫氧腺苷(2-CDA)。①DCF：每周用藥1次，共8次，1～2周后即起效，完全緩解率高達60%～90%，且可逆轉骨髓纖維化。但停藥後半數患者在2年左右復發，總體療效優於干擾素，然仍無法根治。②2-CDA：連用5～7天為一療程，療效和DCF相似，且DCF治療無效者也往往有效。2-CDA治療無效者，換用DCF也有效。此兩種藥物的不良反應是發熱及細胞免疫功能長期受損，在治療停止後1～2年內易反覆感染。