未分化脊柱關節病是指一組具有脊柱關節病的某些臨床和（或）放射學特徵，而又表現不典型，但尚未達到已確定的任何一種脊柱關節病診斷標準的疾病。它不是一個獨立的疾病，也不是一種綜合徵，它只不過是一組症狀譜和臨床相的命名，是一個臨時診斷，藉以區分類風濕關節炎、瀰漫性結締組織病以及其它風濕性疾病。未分化脊柱關節病可以表現為一種或多種症狀，可間歇出現，可有不同輕重和不同病程。
基本介紹
- 中文名：未分化脊柱關節病
- 外文名： undifferentiated spondy loarthropathy
- 學科：骨科
疾病簡介,病理表現,臨床表現,臨床檢查,診斷與鑑別診斷,治療原則,
疾病簡介
有學者認為未分化一詞應包括以下幾種涵義
(1) 某種肯定脊柱關節病的早期表現，以後會進展、分化為某種肯定的脊柱關節病；
(2) 某種明確脊柱關節病的不完全型，或稱之為“流產型”或挫頓型，以後不會發展為該脊柱關節病的典型表現；
(3) 屬於某種重疊綜合徵，不會發展為某一肯定的脊柱關節病；
(4) 某種尚不能定義，屬一種未知亞型，有待以後加以分類。
未分化脊柱關節病在臨床上並不少見，絕大多數門診就診的血清陰性脊柱關節病可診斷為本病。未分化脊柱關節病患病率是同一人群強直性脊柱炎患者的3～10倍。而對強直性脊柱炎家族的研究中顯示，在其一級親屬中，具有脊柱關節病表現的患者中僅有1/4～1/2可以診斷為肯定的強直性脊柱炎，其他人均屬未分化型脊柱關節病的範圍。所以未分化型脊柱關節病的患者較強直性脊柱炎更為多見，這一點值得引起我們重視。
病理表現
未分化脊柱關節病常見以下幾種情況：
(1) 有脊柱關節病的一些表現，如炎症性腰痛、HLA-B27陽性的附著點病（肌腱末端炎、腱鞘炎，跟腱炎，跟骨或跗骨骨膜炎）、下肢寡關節炎、指（趾）炎、眼炎、皮膚黏膜損害、血沉增快等，可單獨或部分聯合存在。但無明確的放射學骶髂關節炎，也無銀屑病或炎症性腸病表現或者腸道、泌尿生殖系感染的病史。
(2) 存在放射學骶髂關節炎而無腰痛或其他脊柱關節病表現者，或只有單側骶髂關節炎。
(3) 未能滿足強直性脊柱炎（AS）診斷標準的“早期強直性脊柱炎”或“可能強直性脊柱炎”病人。
(4) 有學者認為，兒童強直性脊柱炎或其他脊柱關節病在未能明確診斷前，而又除外其他疾病，可稱之為兒童未分化脊柱關節病（JuSpA）。晚起病強直性脊柱炎在確診之前，也可歸屬於未分化脊柱關節病。
臨床表現
起病多隱匿，男女均可受累，但以男性多發，占62%～88%。發病年齡在16～23歲之間。由於女性病變較輕，受累關節少，其平均發病年齡較男性高。另外，遲發的未分化脊柱關節病廣泛存在於中年人。主要臨床表現有：
（1）炎性腰背痛，占52%～80%；
（2）下肢為主的周圍關節炎（60%～100%），常見於膝、髖、踝關節。可累及一個或多個關節，後者常為不對稱多關節炎（40%）；
（3）肌腱末端病，如附著點炎（56%），足跟痛（20%～28%）；
（6）其他臨床表現：還可有泌尿生殖系統病變（26%）、炎性腸病（4%）、心臟受損（8%）等多種表現。50歲以後發病的HLA-B27陽性的患者少數可有下肢可凹性水腫。口乾、眼乾症狀，可能為非特異性炎症累及唾液腺引起的繼發性乾燥綜合徵。
臨床檢查
（1）類風濕因子及自身抗體多為陰性。如類風濕因子陽性，其陽性率與同齡正常人群一樣；
（2）HLA-B27陽性（80%～84%），HLA-B27與關節外症狀關係密切，HLA-B27陽性的患者易導致炎症向較嚴重程度發展；
（3）血沉可增快（19%～30%）。
（4）IgG水平可顯著提高。
（5）纖維結腸鏡檢查少數可發現無症狀炎性腸病，病理表現為慢性非特異性炎症，直接免疫螢光顯示IgG、IgA、IgM、C3、C4、纖維蛋白原存在。
診斷與鑑別診斷
本病的診斷應該是將病人按總體即脊柱關節病來分類，所以第一步是要明確是否為脊柱關節病，具體可按歐洲脊柱關節病研究組（ESSG）分類標準或Amor脊柱關節病診斷標準診斷，後者的敏感性和特異性均較高。然後在可能的情況下，再進一步分類為不同的脊柱關節病類型，其中未能診斷為某種明確的脊柱關節病者，當然就是未分化脊柱關節病。
就未分化脊柱關節病本身而言，尚無統一的標準。筆者認為做得較好、隨訪時間較長的未分化脊柱關節病的早期診斷標準推薦如下：
（1）遺傳學
HLA-B27陽性 1.5分。
（2）臨床表現
炎性脊柱痛 1分；
胸痛，自發性或加壓引起，或擴胸受限（≤2.5cm） 1分；
周圍關節或腳跟痛 1分；
前眼色素層炎 1分；
頸椎或腰椎各方向活動受限 1分。
（3）實驗室檢查
血沉增快 1分。
年齡<50歲：男性>15mm/h，女性>25mm/h
年齡≥50歲：男性>20mm/h，女性>30mm/h
（4）放射學
脊柱徵象：韌帶骨贅，椎體方形變，桶狀椎體，Romanus或Andersson病灶，累及骨突關節或肋骨椎骨橫突關節 1分。
總計≥3.5分即達到診斷標準。
由於未分化脊柱關節病症狀多種多樣，表現不典型，故誤診率較高，多被誤診為椎間盤突出、風濕性關節炎、坐骨神經痛、腰肌勞損等，因此應提高對該病的警惕性，重視臀區痛、大腿內側痛、髖區痛，以及足跟痛、足掌痛和膝關節腫痛，仔細檢查是否有附著點炎的體徵等。
此外，未分化脊柱關節病中有許多患者最終可發展為強直性脊柱炎，但早期與強直性脊柱炎患者相比有以下不同特點：
(1) 症狀輕，不典型；
(2) 無脊柱活動受限；
(3) 不一定有骶髂關節炎；
(4) HLA-B27不一定陽性，陽性率較強直性脊柱炎組低；
(5) 女性比例較強直性脊柱炎患者明顯高，說明女性患者病情較輕，即使病程較長，仍多為未分化型。
2、未分化脊柱關節病治療新進展
一部分未分化脊柱關節病的患者由於僅有輕微的症狀和體徵，可以無需特殊治療，或進行理療改善症狀，明顯炎症患者可選用非甾體類抗炎藥。
少數急性或炎症高度活動的患者，可全身使用皮質激素，但劑量與療程宜從嚴掌握。
病程較長的慢性患者，有持久關節炎和附著點病，如單用非甾體類抗炎藥不能完全控制症狀時，可加用免疫抑制劑。
對有炎性腸病的未分化脊柱關節病患者，使用柳氮磺胺吡啶可獲得較好療效。機制可能柳氮磺胺吡啶通過恢復腸壁正常通透性、抑制抗原進入受損腸壁來治療炎性腸病，但無預防作用。另外，早期使用柳氮磺胺吡啶是否改善病程和預後尚不明確，有待進一步研究。就國內臨床治療的普遍情況而言，醫師常樂意選用柳氮磺胺吡啶治療未分化脊柱關節病，這可能與本藥價格適中、總體來說用藥安全性較高有關。
預後：本病約有30%左右患者經過若干年後最終會發展為肯定的強直性脊柱炎，HLA-B27陽性的患者比例相對高一些。5%～10%可發展為其他脊柱關節病，約26%有復發性少關節炎，其餘患者不再進展。X線異常出現在多年之後，如骶髂關節改變需9～14年，脊柱病變需11～16年。10年追隨後確診為強直性脊柱炎的患者，大多數脊柱功能良好，故總的預後佳。
治療原則
用非甾體抗炎藥(NSAIDs)後症狀明顯進步，停藥後症狀復發。有學者指出，88%未分化脊柱關節病最終將診為肯定的AS。對未分化型脊柱關節病病人的長期(9～14年)隨訪才發現X線骶髂關節改變或脊柱改變，其中很多被誤診為類風濕關節炎(RA)、椎間盤突出、坐骨神經痛、纖維風濕肌痛等。
