朗格罕斯組織細胞增生症是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統增生為共同特點的一組疾病,即以往的組織細胞增生病X,病因目前尚不明確,現認為有克隆增殖異常,細胞因子介導,病素感染,免疫紊亂等幾方面原因,按其病理特點和臨床反應,分為勒-雪氏病,韓-薛-柯氏疾病,介於兩者之間的中間型及骨嗜酸細胞肉芽腫,治療上,目前尚無特異的治療方法,因LCH臨床表現各異,治療方法也因病情不同而有所差異,控制和預防感染,分型施治是基本的治療原而,對於勒雪氏病,韓-薛-柯氏疾病及其中間型,主要採取化療的方法,對於骨嗜酸細胞內芽腫可採取手術刮除,放療等方法,目前,一些新的治療方法對重症和難治病例也取得一定療效.
基本介紹
- 西醫學名：朗格罕斯組織細胞增生症
- 中醫學名：組織細胞增生症
- 英文名稱：Langenhanscellhistiocytosis,LCH
- 發病率：1/20萬~1/200萬
發病率,臨床表現,組織病理學表現,鑑別診斷,預後,
發病率
郎格罕細胞組織細胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原稱組織細胞增生症，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型，即萊特勒西韋綜合徵，(Litterer-Siwe病，簡稱L-S病)，漢-薛-柯綜合徵，(Hand-Schuller-Christian病，簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明，近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。 本病發病率估計1/20萬~1/200萬.主要發生在嬰兒和兒童,也見於成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多。
臨床表現
EBG是LCH中最常見的一型，主要表現為慢性炎症，進展較慢，病程長。多見於兒童或青少年，偶見於老年人，有報導4歲以下的兒童占34%。男女之比為2∶1。全身骨骼均可發病，主要侵犯長骨、顱骨(額骨>頂骨>顳骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可單發，也可多發。
發生於頜骨的嗜酸性粒細胞肉芽腫以單發者常見，多發者約占25%。頜骨中下頜骨較上頜骨多見，下頜磨牙區與下頜角是最常見的部位。其早期表現為局部輕度疼痛和腫脹、壓痛，但一般無急性炎症表現。在某些患者，病變區牙槽黏膜糜爛，形成長期不癒合的潰瘍;牙齦充血，形成很深的牙周袋。病變進一步發展，隨著牙槽中隔的破壞加重，牙鬆動不斷加劇，牙根陷入病變組織中猶如浮牙。病變區鈍痛，進食時加劇，口臭明顯。如拔除鬆動牙，拔牙創口可經久不愈，觸碰牙槽窩時疼痛劇烈。如病變穿破骨皮質，可觸及腫瘤樣緻密的新生物。由於骨質的不斷破壞，被嗜伊紅肉芽組織所取代，故可發生病理性骨折，但可自行癒合，較少發生嚴重併發症。少數患者可出現全身症狀如乏力、食欲不振、倦怠、低熱等。輔助檢查見周圍血白細胞總數輕度增加，偶見嗜酸性粒細胞增加，血沉稍快，血鈣、磷、AKP多屬正常。
典型的X線表現為圓形或橢圓形透光區，直逕自數毫米至數厘米不等，邊緣較囊腫模糊，並常延伸至牙槽嵴，牙像懸浮在空氣中是其特徵性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收，牙根多數被吸收。如病情趨於好轉或經過一段時間治療，可見到骨破壞影像減少;同時由於骨質增生，病變周圍可出現硬化帶。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病變不突破骨皮質。
組織病理學表現
肉眼見病變組織為灰褐色、灰紅色或者灰黃色，質軟且脆。鏡下可見到多種細胞成分，其中包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸粒細胞和多核巨細胞、成纖維細胞、漿細胞等，並有較多的血管。有的組織細胞漿內可見多數小空泡，致胞漿呈泡沫狀，稱之為泡沫細胞。其細胞核較小，位於中央或偏旁。泡沫細胞邊緣可見多核巨細胞，病灶內嗜酸粒細胞均成熟，分布不一，並可有嗜酸性粒細胞灶狀膿腫形成。
鑑別診斷
(1)可同時侵犯多處骨骼，疑為本病時，應攝顱骨、肋骨、長骨X線片及胸片。
(2)多侵犯下頜骨，約一半以上的病例牙槽突首先破壞，造成多個牙鬆動。原因不明的多個牙鬆動是本病的重要特徵，可同時發生在上、下頜牙槽突。
(3)患處牙齦常充血、水腫，糜爛或形成經久不愈的潰瘍，有口臭和血性唾液等。
(4)有時本病的最初症狀為無明顯外傷史的病理性骨折，此類骨折多能自行癒合，不引起嚴重併發症。
(5)少數患者末稍血中嗜酸粒細胞計數呈周期性增高，應在2～3周內連續每日進行末稍血嗜酸粒細胞計數檢測。
(6)進行放射治療時，病變轉歸發生較快，骨組織恢復較迅速。
(7)依據X線表現特點輔助診斷。
(8)對頜骨病灶行刮除或穿刺活檢。病灶內浸潤的組織細胞中含有病理性朗格漢斯細胞是確診的依據，嗜酸粒細胞分散在組織細胞之間，或成簇分布。朗格漢斯細胞的特點為在光鏡下可見有皺摺的不規則囊狀核;電鏡下可見胞漿內Birbeck顆粒
預後
1、注意氣候變化，預防和積極治療病毒感染。
2、對於家族成員中有類似疾病患者，更應高度警惕。
3、加強身體鍛鍊，提高機體的免疫力與抗病能力。
4、積極治療與本病發生可能相關的其他慢性疾病，如慢性淋巴結炎、自體免疫性疾病等。
5、對於淺表的病變，應注意皮膚清潔，避免不必要的損傷或刺激。
