替代性輕鏈是λ5和VpreB基因編碼的蛋白質,出現於重鏈基因已重排而輕鏈基因尚未重排的祖B細胞以及前B細胞內,以非共價鍵連線,並與μ鏈組成前B細胞受體,可啟動信號轉導,參與B細胞進一步分化發育。細胞信號轉導是指細胞通過胞膜或胞內受體感受信息分子的刺激,經細胞內信號轉導系統轉換,從而影響細胞生物學功能的過程。
基本介紹
- 中文名:替代性輕鏈
- 所屬學科:免疫學
替代性輕鏈是λ5和VpreB基因編碼的蛋白質,出現於重鏈基因已重排而輕鏈基因尚未重排的祖B細胞以及前B細胞內,以非共價鍵連線,並與μ鏈組成前B細胞受體,可啟動信號轉導,參與B細胞進一步分化發育。細胞信號轉導是指細胞通過胞膜或胞內受體感受信息分子的刺激,經細胞內信號轉導系統轉換,從而影響細胞生物學功能的過程。
替代性輕鏈是λ5和VpreB基因編碼的蛋白質,出現於重鏈基因已重排而輕鏈基因尚未重排的祖B細胞以及前B細胞內,以非共價鍵連線,並與μ鏈組成前B細胞受體,可啟動信號轉導,參與B細胞進一步分化發育。細胞信號轉導是指細胞通過胞...
被阻滯細胞通過Ig輕鏈基因重組,轉換機制可改變其受體特異性,這個過程稱為受體編輯。基本釋義 受體編輯(receptor editing)又稱二次重排,指一些完成基因重排並成功表達BCR的B細胞識別抗原後未被克隆清除,而是發生RAG基因重新活化,導致輕鏈VJ再次重排,合成新的輕鏈,替代自身反應性輕鏈,從而使BCR獲得新的特異性。
體細胞高頻突變發生於基因重排後成熟B細胞受抗原刺激後的分化發育階段,並非發生於胚系基因片段上,突變頻率高,而且只出現於次級淋巴器官的生髮中心。主要方式是替代性點突變。生髮中心微環境中進入中央母細胞階段的活化B細胞,重鏈和輕鏈的V區基因可發生高頻率的點突變,稱為體細胞高頻突變(somatic hypermutation)或體...
通常以IgG的κ輕鏈型為多見,也有κ和λ輕鏈混合型。檢測FⅧ-IN的方法主要有Bethesda法、Nijmegen法、顯色法以及螢光法。臨床意義 陽性提示體記憶體在Ⅷ因子抑制物。由於血漿因子Ⅷ抑制物滅活因子Ⅷ活性,致使因子Ⅷ活性降低。臨床症狀類似於重型血友病A,且對常規抗血友病球蛋白製劑治療效果不佳。因子Ⅷ抑制物常發生於...
(3)其他血清學檢測:肌凝蛋白輕鏈或重鏈,血清游離脂肪酸,在急性心肌梗死後均增高。血清游離脂肪酸顯著增高者易發生嚴重室性心律失常。此外,急性心肌梗死時,由於應激反應,血糖可升高,糖耐量可暫降低,2~3周后恢復正常。4.影像學檢查 超聲心動圖等影像學檢查有助於對急性胸痛患者的鑑別診斷和危險分層。症狀和...
11. 免疫球蛋白輕鏈 免疫球蛋白輕鏈分為к 和λ 兩種類型,可從腎小球自由濾過,但近端腎小管重吸收少,對腎小管上皮細胞有直接毒性作用。多發性骨髓瘤B 細胞克隆增生,產生大量游離輕鏈,可從腎小球濾過,超過腎小管重吸收能力。尿常規定性檢查往往陰性。腎小球疾病時,尿液中免疫球蛋白也可能增加,此時尿游離...
腎臟替代治療 對於膿毒症合併急性腎損傷(AKI)的患者,行腎臟替代治療(RRT),連續腎臟替代療法(CRRT)和間歇性RRT均可。對於血流動力學不穩定的膿毒症患者,建議使用CRRT。但對於膿毒症合併AKI的患者,如果僅有肌酐升高或少尿而無其他透析指征時,不建議進行RRT。機械通氣 目前急性呼吸窘迫綜合徵(ARDS)患者,...
IgY的性質與哺乳動物的IgG相似。正常雞IgY的分子量約為180KDa,由兩條輕鏈(2L)和兩條重鏈(2H)組成,分子量分別為60-70KDa和22-30KDa。其等電點約為5.2。IgY與一般哺乳動物IgG相比,IgY具有較強的耐熱、耐酸、抗離子強度和一定的抗酶降解能力。在低於75℃條件下,IgY具有良好的熱穩定性。IgY製劑在4℃貯存5...
其中分子量為2.5萬的肽鏈,稱輕鏈,分子量為5萬的肽鏈,稱重鏈。輕鏈與重鏈之間通過二硫鍵(—S—S—)相連線。免疫球蛋白是機體受抗原(如病原體)刺激後產生的,其主要作用是與抗原起免疫反應,生成抗原-抗體複合物,從而阻斷病原體對機體的危害,使病原體失去致病作用。另一方面,免疫球蛋白有時也有致病...
雖然CK-MB、肌球蛋白輕鏈是反映心肌損害較敏感、較特異的指標,在臨床逐漸廣泛套用,但有時也有假陽性出現。如同CK一樣,CK-MB也非心臟特異性抗原,骨骼肌中也少量存在,而嚴重燒傷特別是電擊傷時多伴有骨骼肌損傷,故特異性仍較差。近年來,人們不斷尋找能特異性反映心肌損害的指標,發現CK-MB、CK-MM亞型在早期...
8. 腎小管內:結晶沉積(尿酸,草酸),甲氨喋呤,無環鳥苷,氨苯喋啶,磺胺類,茚地那韋,泰諾福韋移植排斥反應,蛋白沉積(輕鏈,肌紅蛋白,血紅蛋白)。尿道梗阻導致的急性腎損傷(腎後性)1. 腎外:輸尿管/盆腔,內在的阻塞(腫瘤,結石,血塊,膿,真菌球型,乳頭),外在阻塞(腹膜後和盆腔惡性...
70.腎病患者為何要測定尿免疫球蛋白輕鏈呢 71.尿紅細胞形態中變形率很高就代表腎病一定很嚴重嗎 72.通過什麼檢查能夠反映腎小球功能呢 73.通過哪些檢查來反映腎小管功能呢 74.尿沉渣分析能發現什麼問題 75.蛋白尿一定是腎病嗎 76.什麼是白細胞尿或膿尿呢 77.什麼是血尿 78.導致血尿的病因有哪些呢 79.正常健康...
風濕性心臟病心衰混著左室心肌的研究表明,心肌肌球蛋白輕鏈(VMLC)1、2相對含有較正常對照組顯著下降,尤以VMLC2含量下降更為顯著;VMLC1、VMLC無2組成比例發生了明顯的改變;VMLC1、2相對很含量的變化與心排血量、心臟指數、左心做功、左心做功指數、每搏量、每搏指數等心功能指標密切相關。提示VMLC2種亞型...
在此基礎之上,我們分別克隆了FVIII輕鏈(LC)和重鏈(HC),由於HC分泌遠低於LC,我們在傳統的HC745基礎上設計了數個突變體,發現其中HCHL的細胞內表達量雖然與HC745類似,但其分泌量遠高於HC745,可以作為AAV8病毒載體介導的FVIII HC免疫耐受誘導的方案。本研究的重點在於考察AAV8介導的FVIII相關抗原基因表達誘導HA...
所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細胞可輕度增多,流式細胞可鑑定其為克隆性。4.其他 大部分患者X線顯示特徵性的骨質硬化伴或不伴溶骨性損害。約10%~20%的患者並存Castleman病。此外,本病尚可有下列表現:低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經乳頭水腫、肺動脈高壓、杵狀指、雷諾現象、...
它們編碼的蛋白Vpre-B和λ5可非共價結合,形成偽輕鏈(pseudo L chainФl)或替代輕鏈(surrogate L chain)。此偽L鏈可與μ鏈結合形成μ重鏈與偽L鏈複合體,並表達於前B細胞膜上構成其受體,與信號傳導有關,對前B細胞的進一步分化具有重要作用。此階段還表達MHCⅡ、Tdt、CD19、CD10、CD20和CD24等分化抗原...
(2)本周(凝溶)蛋白本周蛋白是多餘輕鏈所構成,分子量小,可通過腎小球膜而從尿中排出,50%~80%的骨髓瘤患者可陽性,當尿液逐漸加溫至45~60℃時,本周蛋白開始凝固,繼續加熱至沸點時重新溶解;再冷至60℃以下則又出現沉澱,本周蛋白來自血液,由於尿中大量漏出,所以在血清蛋白電泳中反而不能測得波峰,...
(1)腎小管疾病 急性腎小管壞死最常見。病因分腎缺血和腎中毒。①腎缺血 腎前性急性腎衰竭的病因未及時解除。②腎中毒 常見腎毒性物質,如藥物、造影劑、重金屬、生物毒素、有機溶劑、肌紅蛋白尿、血紅蛋白尿、輕鏈蛋白、高鈣血症等。(2)腎小球疾病 如急進性腎炎、狼瘡性腎炎等。(3)急性間質性腎炎 ...
aPSAC是將pg與sK用苯甲醯類化學試劑(如aPAN)以1:1等分子共價結合形成的pg-SK偶聯複合物。複合物中pg上的活性中心(即輕鏈的ser740位)被可逆地醯基化,以減緩pm的形成,以及免受α2aP的中和與防止過度激活血栓周圍以外的pg,降低出血傾向。由於複合物中pg上與fn有特異親和性的賴氨酸結合位點(lBS)仍暴露在...
SDS-PAGE電泳結果顯示有分子量不同的帶,為構成C型肉毒前體毒素的各亞基。其中分子量為100kD的帶是神經毒素的重鏈,分子量為50kD的帶是神經毒素的輕鏈,其它分子量不等的帶為血凝素各亞單位和非血凝素非毒素成份。它們對保持C型肉毒神經毒素的穩定和毒性作用的發揮起主要作用。理化性質 肉毒毒素通常是由神經毒素和...
如果血液或尿液中M蛋白升高,免疫固定電泳κ輕鏈,λ輕鏈升高,一般屬於多發性骨髓瘤,骨髓穿刺可以幫助證實。2.影像判讀 骨腫瘤的影像學可以從明確病變、建立診斷和詳細評估三個方面來考察。大多數時候患者的臨床表現和體格檢查已經提示骨與軟組織腫瘤的存在。儘管影像學診斷技術在最近幾十年來取得了長足的進步,包括CT...
因子Ⅷ抑制物為一種抗體,絕大多數為IgG個別為IgM,亦有二者混合存在IgG通常為X輕鏈(即IgGX強型)多見也有X和人型鏈混合型。個別患者的因子Ⅷ抑制物為IgG重鏈型,根據免疫球蛋白的抗原性及雙硫鍵的數目,大多數歸類於IgG4亞型,也有IGg4和IgG1混合型,IgG4和IgG2混合型。 5.因子Ⅸ抑制物 少數血友病B患者...
FⅪ在Arg369 ~Ile370處被催化裂解成為活化的FⅪ( FⅪa ) , FⅪa 由兩條輕鏈和兩條重鏈組成,重鏈部分來自酶原的氨基端,和HMWK的結合與鈣離子依賴的FⅪ有關,輕鏈部分為酶催化活性部位,與絲氨酸蛋白酶(胰蛋白酶)家族同源。 FⅪ多膚鏈中4個重複的球形結構域,其中第1個球型結構域與HMWK 結合有關,第2...
NF-κB(核因子激活的B細胞的κ-輕鏈增強)是一種蛋白質複合物,其控制轉錄的DNA,細胞因子產生和細胞存活。NF-κB幾乎存在於所有動物細胞類型中,並參與細胞對刺激的反應,如應激,細胞因子,自由基,重金屬,紫外線照射,氧化LDL和細菌或病毒抗原。NF-κB在調節對感染的免疫應答中起關鍵作用。NF-κB的不正確調節...
骨髓瘤類型(%):IgG/IgA/輕鏈 60%/24%/14% β2—微球蛋白中值(mg/1) 3.5 肌酐清除率中值(ml/min) 73.9 異常細胞遺傳學 35% 染色體13缺失 15% 診斷為多發性骨髓瘤後持續時間的中值(年) 4.0 先前的治療 任何類固醇,如:地塞米松、VAD 99% 任何烷化劑,如:巰嘌呤、VBMCP 92% 任何蒽環...
曲妥珠單抗是針對細胞核Her-2基因調控細胞表達的P185糖蛋白而研製的重組DNA衍生的人源化IgG型單克隆抗體,其輕鏈可變區由鼠源部分組成,可以識別P185糖蛋白,而重鏈固定區和大部分輕鏈區均是人源部分。曲妥珠進入人體後能選擇性地和P185糖蛋白結合。該藥是一種抑制Her-2陽性腫瘤細胞生長的Her-2單克隆抗體,它具有...
,在未添加β巰基乙醇情況下採用7.5%的凝膠電泳,測得其全分子量約為90000道爾頓,採用10%的凝膠電泳,測得其全分子量為79000道爾頓;在添加β巰基乙醇情況下,採用7.5%的凝膠電泳,測得其重鏈分子量約為67000道爾頓,輕鏈分子量約為19000道爾頓,採用10%的凝膠電泳,測得其重鏈分子量約為59000道爾頓,輕鏈分子...