持久性隆起性紅斑

是一種罕見的皮膚小血管炎，臨床表現以好發於肢體伸側、持續存在的紫紅色或棕紅色丘疹、結節和斑塊為特點，組織病理早期表現為白細胞碎裂性血管炎，陳舊皮損表現為真皮纖維化。

基本介紹

• 英文名稱：erythema elevatum  diutinum 
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：皮膚小血管
• 常見症狀：手、膝伸側，對稱分布，表現為紫紅、紅棕色丘疹、結節或斑塊

病因

病因不明。持久性隆起性紅斑常與很多系統性疾病伴發，如感染、自身免疫性疾病、血液系統疾病等。

1.感染

以β-溶血性鏈球菌、B型肝炎病毒和HIV感染最常見；

2.自身免疫性疾病

如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、炎性腸病等；

3.血液系統疾病

多發性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛細胞性白血病等。

推測可能的發病機制如下：上述疾病中持續存在的抗原和循環抗體發生免疫反應，介導免疫複合物沉積在皮膚小血管壁，繼而激活補體並趨化中性粒細胞浸潤和炎症介質釋放，最終導致中性粒細胞核碎裂和受累血管壁纖維素樣壞死。

臨床表現

典型皮損好發於手、膝伸側，對稱分布，表現為紫紅、紅棕色丘疹、結節或斑塊。也可累及臀部、手臂、頭皮和胸部。皮損初起為水腫性，隨後由於纖維化逐漸堅實。通常沒有自覺症狀，也可出現疼痛或瘙癢。可伴有鄰近關節的疼痛，除此之外，通常不伴有全身症狀。病程慢性，皮損持續存在，可周期性好轉及惡化。大多數患者5～10年後病情自發緩解。

檢查

組織病理學檢查：早期皮損表現為白細胞碎裂性血管炎，即血管內皮細胞腫脹、皺縮，血管壁纖維素樣壞死，中性粒細胞碎裂、核塵形成，紅細胞溢出；成熟皮損的特徵性病理改變為肉芽組織形成、血管周圍同心性纖維化及中性粒細胞為主的混合細胞浸潤；晚期出現毛細血管壁纖維素樣壞死或纖維化，細胞外膽固醇沉積是晚期皮損的典型表現。

診斷

根據皮損表現為好發於伸側、持續存在的紫紅或棕紅色丘疹、結節或斑塊，結合組織病理檢查提示白細胞碎裂性血管炎等特徵性病理改變，即可確診。早期皮損需與嗜中性皮病、皰疹樣皮炎等鑑別，晚期皮損需與結節性黃瘤、環狀肉芽腫、類風濕結節等鑑別。

治療

文獻報導口服氨苯碸有顯著療效，但停藥後易復發。非甾體抗炎藥、煙醯胺、四環素、氯喹、秋水仙鹼和血漿置換也有療效。輕者可局部注射糖皮質激素封閉治療。本病通常不需要系統套用糖皮質激素治療。