小兒細胞外膽固醇沉著綜合徵

細胞外膽固醇沉著綜合徵即細胞外膽固醇沉著症，又稱Urbach綜合徵。系手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結節的一種病徵，這種病損的組織學檢查可見細胞外膽固醇沉著，因之而得名細胞外膽固醇沉著症。目前認為本病徵與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。

病因

本病徵的病因未明，與細菌感染的慢性血管炎有關。

臨床表現

本病徵在小兒及各種年齡均可罹患。臨床上可分兩型：

1.Ⅰ型

表現為錢幣狀斑塊和結節，呈具有棕色中央區的紫紅色。常發生於手足背，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。

2.Ⅱ型

表現為淡紫色斑，其間有散在黃色小結節和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。有時類似多形紅斑。

兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年後可能自然緩解。

檢查

可能有胺基酸尿和免疫球蛋白增高。

病理檢查，皮膚紅斑活檢顯示，血管內皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集瀰漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著應做腹部B超檢查，可發現肝脾腫大。

診斷

本病徵根據上述臨床特點，結合實驗室檢查以及皮損活檢所見，可以確診。

治療

尚無特殊療法。

預後

本病徵於數年後，有自然痊癒可能，一般不影響患兒生長發育及患者的生命。