小兒持久性隆起性紅斑

持久性隆起性紅斑，曾稱為細胞外膽固醇沉著綜合徵，細胞外膽固醇沉著症，又稱Urbach綜合徵，是一種慢性皮膚血管炎，表現為手足背和四肢呈紫紅色斑塊，中央為棕黃色。

基本介紹

• 別稱：Urbach綜合徵
• 英文名稱：erythema elevatum diutinum
• 就診科室：兒科，皮膚科
• 常見症狀：手足背和四肢呈紫紅色斑塊，中央為棕黃色

病因

本病的病因未明，與細菌感染後的慢性血管炎有關。

臨床表現

本病各年齡均可罹患，但多見於成人。臨床上可分兩型：

1.Ⅰ型

表現為褐色錢幣狀斑塊和結節，中央區為紫紅色。常發生於手足背，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。常對稱分布。

2.Ⅱ型

表現為淡紫色斑，其間有散在黃色小結節和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。有時類似多形紅斑。

兩型皆有肝脾腫大，病程緩慢，可能引起功能障礙，但多輕微，幾年後可能自然緩解。

檢查

1.可能有胺基酸尿和免疫球蛋白增高。

2.組織病理檢查，為典型的白細胞碎裂性血管炎。表現為血管內皮腫脹和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集瀰漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。

3.腹部B超檢查，可發現肝脾腫大。

診斷

無症狀的持久性結節或斑塊應考慮本病，經皮損活檢可以確診。

治療

尚無特殊療法。

預後

本病徵於數年後，有自然痊癒可能，一般不影響患兒生長發育及患者的生命。