急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病

急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病也稱隆起性紅斑病。起病急，常伴有發熱，在四肢、面部及頸部有隆起的疼痛性紅色斑塊，中醫屬於“丹”的範疇。病因尚不明確，多數人認為本病是對細菌感染發生的一種過敏反應。本病常發生在夏季，所以可能與天熱、日曬有關。

急性發熱性中性粒細胞增多性皮膚病

有的病人發病前曾患有上呼吸道感染，如咽炎、扁桃腺炎及氣管炎等，部分患者抗體“O”值增高。中醫認為是外感毒邪濕熱，郁滯肌膚所致。

診斷

臨床表現

1．本病好發於中年以上女性。多發生在夏季，皮損易出現於面部、頸、軀幹等部位，常兩側分布，但不對稱。

2．皮損為散在的紅色斑塊和結節，初起為滲出性紅斑或丘疹，以後逐漸擴大，增多，顏色由淡紅色變為深紅色，斑塊為深紅色扁平隆起，邊界清楚而陡峭，表面呈乳頭狀突起或粗大的顆粒狀表現，似假性水皰。部分皮損表面可見水皰和膿皰，觸之稍硬，有觸痛。一般不發生糜爛或潰瘍。有的斑塊中央部分逐漸消退，成色素沉著斑，周圍仍隆起呈環狀損害。自覺有疼痛感，本病常反覆發作。

3．本病常發病急，部分患者發疹時常伴有持續性敗血症樣高熱、咽痛、關節痛、全身不適等，尤以重症者較為顯著。

4．如不經治療，大約1～2個月可逐漸痊癒，皮疹消退後常遺留下色素沉著斑，不留瘢痕。

現代檢測

1．化驗檢查：從第二周起白細胞計數增多，可高達(10．0～20．1)×109/L，嗜中性白細胞也明顯增高，血沉快，亦可有一過性蛋白尿。

2．組織病理：真皮內可見毛細血管擴張，血管周圍有嗜中性白細胞為主的細胞浸潤，並常見核固縮及核碎裂，而陳舊性皮損血管周圍淋巴細胞和組織細胞浸潤相對增多。

鑑別診斷

1．持久性隆起性紅斑：本病皮疹好發於四肢關節伸側，特別是指、腕、肘、膝、踝部等多見，一般不對稱。患者一般情況好，不發熱，皮疹也不疼痛，多為紅色、紫紅或帶黃色的結節或斑塊，有時上覆白色鱗屑。組織病理變化；真皮上中部血管呈急性炎症表現，血管內膜增厚、閉塞，血管周圍有多數嗜中性白細胞浸潤，晚期纖維化形成。

本病病程長，通常持續5～10年，痊癒存留有瘢痕。

2．變應性皮膚血管炎：皮疹易發生於下肢、臀、背部、手及腕部，常對稱分布，較重患者可有發熱。皮疹為多形性，可有紅色斑疹、丘疹、斑丘疹、血皰、潰瘍，但以紫癜性斑丘疹為特徵性皮疹。血化驗常無明顯變化，嚴重者可有貧血，蛋白尿。組織病理改變：真皮上部毛細血管壁纖維蛋白樣壞死，紅細胞外滲，大量嗜中性白細胞浸潤，有核碎裂現象。本病常遷延不愈，潰瘍癒合後常留有疤痕。

3．多形紅斑：皮疹容易發生在足背、手背、掌足足疏及面、臀等部位，對稱發生，一般不發熱，重症多形紅斑常伴高熱，但皮疹一般不痛，多為水腫性斑丘疹，大皰，較為典型的皮疹為虹膜狀水腫性紅斑。組織病理變化：表皮變化明顯，棘細胞層增厚，有海綿形成，細胞內水腫，真皮內有血管擴張，其血管周圍主要為淋巴細胞浸潤，可見表皮下水皰。

病程一般2～3周自愈，愈後不留任何瘢痕。

治療

中醫治療

1．湯藥：清熱除濕湯加減(萆解、黃柏、土茯苓、車前子、澤瀉、六一散等)

2．中成藥：可選用雷公藤製劑或昆明山海棠

西醫治療

1．本病通常用抗菌素治療效果不好，有感染徵象的才選用抗菌素治療。

2．皮質類固醇激素治療有良效，一般採用強的松，症狀減輕後逐漸停用。或用地塞米松結合四環素內服。

3．可用氨苯礬或氯化奎寧口服。

4．外用藥可除皮質類固醇激素霜劑，如去炎松尿素霜、膚樂霜等。

護理

1．病人要遵醫囑按時按量服藥，尤其套用皮質類固醇激素治療者，不要自行改變激素的用量，或自行驟然停用，防止病情反跳加重或復發。

2．不食刺激性辛辣食物，不飲酒。

3．皮損表面如果發生小水皰或小膿皰，不要自行隨便處理，防止繼發細菌感染。

4．本病皮損雖有疼痛感覺，不要認為疼痛就是細菌感染，而套用一些不必要的抗菌素治療。

預防

1．本病容易發生在夏季，所以要注意避免過度日曬。

2．有上呼吸道感染或其他慢性感染病灶要及時治療。

3．避免外傷

4．加強體育鍛鍊，增強抗病能力。