診斷,表現,鑑別診斷,實驗室檢查,治療,預防治療,
診斷
1．好發於5歲以下嬰幼兒，無明顯季節性。2．發熱，體溫可達40℃，持續5天或更長時間後緩慢下降。3．雙眼球結膜充血，口唇初起潮紅，以後乾燥結痂並皸裂，舌部充血呈楊莓狀，咽部充血。4．發熱3～5天后，全身出現麻疹樣、猩紅熱樣或多形紅斑樣皮疹，一般不癢，一周左右消退。5．手足瀰漫性紅腫，而後指趾末端出現膜狀脫屑，甲出現橫溝。6．頸淋巴結腫大。7．其它：可有腹瀉、關節痛，心肌炎及心包炎(70%病人心電圖異常)。8．實驗室檢查：白細胞增多核左移，血小板增高，血沉加快。
表現
好發於5歲以下嬰幼兒，亦可發生於青年人，發熱可高達40℃，對抗生素及退熱劑無效，多數病人其發熱約在14 d內自然緩慢下降。眼球結膜充血。初起口唇充血、潮紅，以後乾燥、結痂、皸裂。舌、咽黏膜也充血，舌部充血呈楊梅狀。在病後的第3～5d可發疹，表現為猩紅熱樣紅斑、麻疹樣發疹、蕁麻疹或多形紅斑樣皮疹，少數病人可為全身泛發性無菌性膿皰疹。皮疹一般不癢，以軀幹部較多，也可發生於顏面和四肢，持續1周左右消退，不留色素沉著。在開始發疹時，手足發紅及瀰漫性非凹陷性水腫，在病程第2周，指(趾)末端甲周處，開始膜狀脫屑，繼而全身脫屑。在發熱的第3d，可有頸淋巴結一過性腫大(直徑大於1.5 cm)，質硬，有輕度壓痛，但不化膿。其它可有腹瀉、關節痛或關節炎、心肌炎及心包炎、無菌性腦膜炎、輕度黃疸等，在恢復期，甲可出現橫溝。70%病人心電圖可有異常，表現為QRS低電壓，I度房室傳導阻滯，QT延長，PR間期延長，不完全性右束支傳導阻滯及室性早搏等；經二維超聲心動圖檢查，可見冠狀動脈病變，且發熱日程長，血小板值高，貧血重是發生冠狀動脈病變的高危因素。
鑑別診斷
1．猩紅熱：病後一天發疹，為瀰漫性細小密集之紅斑，在皮膚皺摺處皮疹更密集，形成紅色淤點狀線條，四肢末端皮疹少見。2．多形紅斑：多有水皰，典型者有虹膜樣損害。3．小兒結節性多動脈炎：常有長期或間歇性發熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹樣或多形紅斑樣，可伴有高血壓、心包滲出及心臟擴大等。
實驗室檢查
蛋白尿、末梢血中中性粒細胞增多並核左移，貧血，血沉增快，C反應蛋白陽性，α2球蛋白增加，血清門冬氨酸氨基移換酶增高，在發病後1周血小板顯著增多。病變早期血清補體效價上升，而抗“O”陰性。
日本川崎病研究委員會制定以下診斷標準：
（1）不明原因發熱，持續5d或更長。
（2）眼球結膜充血。
（3）口腔黏膜改變 口唇潮紅、皸裂、結痂，口腔及咽部黏膜瀰漫性潮紅，楊梅舌。
（4）肢端改變 手足硬腫、潮紅、指(趾)尖端脫屑，甲橫溝。
（5）多形性發疹，無水皰或結痂。
（6）淋巴結腫大。
2、在上述六條中，除發熱外，至少尚需具備四條才能診斷。需與下列疾病進行鑑別：
（1）猩紅熱 病後1 d發疹，為瀰漫性細小密集的紅斑，皮膚皺摺處皮疹更密集，可見深紅色瘀點狀線條，四肢末端皮疹少見，抗生素有效。
（2）中毒性休克綜合徵 發病年齡較大，多見於月經期青年婦女，有低血壓(收縮壓≤12kPa)。
（3）小兒結節性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發熱，皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現，可有高血壓、心包滲出、心臟擴大、充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
3、預後：本症約有10%~20%患者可猝死，多見於1歲以內的男孩，發熱持續16 d以上，白細胞增多到30×109/L(3萬/mm3)，血沉超過101 mm/h。死因主要是冠狀動脈栓塞，多發生於發病後1個月之內。
治療
本病主要為抗炎、抗凝及對症治療。1．阿司匹林為首選藥，具有抗炎及抗凝作用。2．抗生素：急性期有發熱時可用青黴素等。3．丙種球蛋白。4．皮質類固醇激素。
預防治療
1、阿斯匹林為首選藥物，急性期用量為60～100mg/kg/日，熱退後減至30mg/kg/日，共用藥2～3個月，有冠狀動脈病者需長期服用，同時配合潘生丁5mg/kg/日。
2、丙種球蛋白
3、抗生素
4、心梗後可靜點肝素300～400U/kg/日，或尿激酶1000U/kg/日。
5、必要時行冠脈搭橋術或瓣膜置換術。
6、是否使用激素存在爭議。
