川畸病

簡介

本病於1967年由日本川崎富作首先報告，又稱急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合症。其主要臨床表現是全身血管炎、急性發熱和皮疹。80%發生於4歲以下的孩子，1歲左右發病最多。

本病之病因目前尚不大清楚，可能與感染和免疫因素有關，最近認為逆轉錄病毒可能與本病有關。

臨床症狀

（1）持續5天以上的發熱，熱型不規則，可達39℃以上，抗生素治療無效。

（2）手足腫硬，手掌和足底潮紅。恢復期手指與足趾端脫皮。

（3）多形紅斑樣皮疹，無皰疹及結痂。

（4）雙眼球結膜炎。

（5）口唇紅、皸裂，草莓樣舌，口咽部潮紅。

（6）頸部淋巴結腫大。

鑑別診斷

（1）猩紅熱：多發生於冬春季，多有猩紅熱接觸史。發熱數小時至1日出疹，皮疹密集呈線狀，有環口蒼白圈。

（2）多形性紅斑：為水皰性紅斑，皮損向周圍擴大，有隨愈隨發的傾向。

治療：

（1）加強護理，防止繼發感染及併發症。

（2）首選阿司匹林。

（3）預防繼發感染可用抗生素。

預後

川畸病大部分預後良好，問題在於其心血管系統廣泛受累及其嚴重後果。少數病例在急性期可以發生猝死，或遺留冠狀動脈病變直至成年。

治療

西藥：潘生丁，肌苷，能量合劑，1-2個療程，選擇配合阿斯匹林和激素，繼發感染用青黴素。氨苄青黴素。 　　

中藥 ：（1）丹參注射液4ml（相當丹參6g）加10%葡萄搪100ml靜脈滴注，每日一次，10天為一療程，共用2個療程。（2）用白虎湯隨證加減：生石膏30-50g，知母6-10g，板藍根15-30g，沙參20g，麥冬10g，葛根20g，淡竹葉6g，青蒿10g。每日一劑煎水服，連服10-15劑為一療程，用一療程。（3）局部用藥：口腔局部塗抹西瓜霜。

用藥指南

川畸病以發熱，皮疹，球結膜充血，唇紅破裂，楊梅舌，淋巴結腫大，手足指關節腫大，手足硬性浮腫，恢復期甲床皮膚交界處有膜樣脫皮，單核細胞增多，核左移，血沉增快，α2球蛋白增加為其主要臨床表現。好發於4歲以下的兒童。根據本病的特點當屬中醫“溫毒發疹”之範疇。

特點

其病理變化具有兩個特點：①病勢傳變迅速，發病急，衛分證候階段極短，瞬間即見氣營兩燔之證；②傷陰明顯，發病後很快出現舌絳少津，口唇乾紅破裂。這是因為小兒“純陽之體”，腠理不密，一旦感受邪毒極易化燥化火迅速傳變，使溫熱邪毒充斥氣營，耗傷陰津，出現危險的局面。因此用白虎湯清氣涼營，解毒救陰是治療本病的關鍵。此外，本病在發病2-3周內常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患兒發生猝死的原因之一。因而在治療早期配合套用活血化瘀確是控制血小板異常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一種有效方法。