基本介紹
- 外文名:Chronic Progressive External Ophthalmoplegia
- 就診科室:眼科
- 常見病因:外傷、毒素、退行性變、遺傳性疾患及腫物等所致
- 常見症狀:上瞼下垂
慢性進行性眼外肌癱瘓(chronic progressive external ophthalmoplegia, CPEO),是一種常見的線粒體肌病,由線粒體代謝過程中某些酶缺乏引起的一組遺傳性疾病,兒童期起病。其特點通常是慢性、雙側性、進行性上瞼下垂,逐漸出現眼球運動...
1.單純眼肌型又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹,於青壯年起病,主要侵犯眼肌,表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮,病情進展緩慢,上面部肌肉也可受累,經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。2.眼咽肌型由Voctor...
慢性進行性眼外肌麻痹,初發症狀為雙眼上瞼下垂,內直肌常先受累,病程緩慢,經30~40年逐漸進行,症狀無緩解,至眼外肌完全麻痹時,則眼位稍呈外斜或呈正位,眼內肌不受累。致病原因有外傷、毒素、退行性病變及腫瘤等。內分泌性眼...
重症肌無力、肌無力危象應與Eaton-Lambert綜合徵、甲狀腺功能異常引起的肌病、假性眼肌麻痹、進行性眼外肌麻痹、膽鹼能性危象相鑑別。1.Eaton-Lambert綜合徵 又稱類重症肌無力或伴支氣管肺癌的肌無力綜合徵。是另一種神經-肌肉接頭功能...
二、還原體肌病 三、球形體肌病 四、肌質管肌病 五、先天性單-Ⅰ型肌纖維肌病 六、帽狀肌病 附:肌原纖維肌病 小結 第六章 線粒體肌病和線粒體腦肌病 第一節 破碎紅纖維 第二節 慢性進行性眼外肌麻痹 第三節 肌陣攣性癲痼...
(6)進行性眼外肌麻痹:易於眼咽型肌營養不良混淆。該病為一線粒體肌病,表現為上瞼下垂,眼球活動受限,可伴有四肢近端的肌無力。肌肉活檢病理在改良的Gomori三色染色下可見肌膜下出現不規則的紅色邊緣,即不整邊紅纖維(ragged red...
少見。部分患者是常染色體顯性遺傳,發病年齡不一。表現為眼瞼下垂和進行性眼外肌麻痹。部分患者出現頭面部、咽喉部、頸部或其他肢體肌肉無力和萎縮。少數病人可伴隨脊髓、小腦和視網膜受損,智慧型低下和腦脊液蛋白質異常增高。5.遠端型 根據...
5眼咽型 中年以後為多男女均可發病主要累及眼外肌和吞咽肌表現為緩慢進行性的眼外肌麻痹眼瞼下垂復視眼球運動障礙;咽部症狀常在眼外肌麻痹後數年出現患者吞咽困難構音障礙少數患者咽部症狀先於眼部症狀病情逐漸發展可累及面肌甚至軀幹和...
2.全眼外肌麻痹,眼球固定; 3.一般經數日或數周好轉,但可復發。發病機制 病因尚不清楚,許多病例有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病。眼外肌的運動...
KSS病(Keams- Sayre syndrome,KSS)(MIM580000)又稱為慢性進行性眼外肌麻痹,因進行性外部眼肌麻痹和視網膜色素變性而得名。KSS的表現還包括心肌電傳導異常、共濟失調,耳聾,智力低下和糖尿病,發病年齡一般低於20歲,大多數患者在...
Kearns-Sayre綜合徵(KISS)為慢性進行性眼外肌麻痹。診斷 北京協和醫院:《兒科診療常規》(一)多為散發,呼吸鏈酶多處活性缺陷。多於20歲前死於心臟病。(二)KSS三聯征包括 20歲前起病、視網膜色素變性和CPEO(慢性進行性眼外肌...
Wolfram綜合徵患者的許多異常表現常見於擬診為線粒體疾病的患者,特別是慢性進行性眼外肌麻痹綜合徵(CPEO)的患者。這些引發了如下思索:Wolfram綜合徵患者可能聯合存在潛在的線粒體功能障礙。線粒體功能障礙可以是核基因或線粒體基因異常...
一、重症肌無力 二、甲狀腺相關性免疫眼眶病 三、慢性進行性眼外肌麻痹 四、急性眼眶肌炎 第九節 A-V綜合徵 一、發病情況 二、發病原因 三、臨床特徵 四、臨床分類 五、治療 六、臨床病例與手術設計 第十節 分離性垂直偏斜 一、...
24.外展神經麻痹 25.慢性進行性眼外肌麻痹 26.面神經麻痹 27.注視麻痹 28.Homer綜合徵 29.核間性眼肌麻痹 30.重症肌無力 31.動眼神經麻痹 32.眼肌麻痹 33.甲狀腺相關性眼病 34.滑車神經麻痹 第3部分 先天性疾病 35.蛛網膜囊腫...
病例25 慢性進行性眼外肌麻痹 病例26 甲狀腺相關眼病合併頭位 病例27 先天性內斜視術後50年內轉受限 病例28 兒童先天性第Ⅳ對腦神經麻痹 病例29 一例成年人的長期外斜視 病例30 部分可調整縫線下直肌後徙術 病例31 多發性硬化患者...
二、上斜肌腱鞘綜合徵 三、固定性斜視 四、先天性眼外肌纖維化 五、內分泌性眼外肌肌病 六、周期性斜視 七、急性眶內肌炎 八、眶底骨折 九、急性共同性內斜視 十、重症肌無力 十一、慢性進行性眼外肌麻痹 十二、間歇性外斜視...
七、重症肌無力 八、慢性進行性眼外肌麻痹 九、眼震(眼球震顫)十、眼科中重要的腦血管疾病 十一、瘢痣病 十二、大腦視網膜變性 第15章 與全身性疾病相關的眼部疾病 一、血管疾病 二、血液學和淋巴系統疾病 三、代謝性疾病 四、內...
②線粒體病 主要包括:母系遺傳Leigh綜合徵,線粒體肌病,多系統疾病:心肌病、進行性眼外肌麻痹、Leer遺傳性視神經病、線粒體肌病、肌病、糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性遊走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、鐵粒幼細胞貧血...
(2)慢性進行性眼外肌癱瘓(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO),主要表現為進行性眼外肌癱瘓,包括上瞼下垂、眼球活動受限。 (3)線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作綜合徵(mitochondrialencephalomyopathywithlacticacidemiaandstrok...
近年來發現人的一些神經肌肉變性疾病如Leber氏遺傳性視神經病(主要表現為雙側視神經萎縮引起急性或亞急性視力喪失,還可伴有神經、心血管及骨骼肌等系統異常)、帕金森病、早老痴呆症、線粒體腦肌病、母系遺傳的糖尿病和耳聾等,都同線粒...
1. 進行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最嚴重的是呼吸肌麻痹。2. 腱反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。3. 起病迅速,病情呈進行性加重,常在數...
5、緩慢進展的肌無力和肌萎縮綜合徵,如運動神經元病 6、感覺和運動障礙,如遺傳性運動感覺神經病(CMT)7、進行性失明或眼外肌麻痹,如遺傳性視神經病 8、以神經感覺性耳聾為特點的綜合徵,如遺傳性聽力喪失伴神經系統萎縮 治療研究...
多系統疾病、心肌病、進行性眼外肌麻痹、Leber遺傳性視神經病、線粒體肌病,肌病,糖尿病和耳聾、共濟失調舞蹈病、細胞外基質慢性遊走性紅斑、進行性眼外肌麻痹、肌紅蛋白尿電機神經元疾病,鐵粒幼細胞貧血、MERRF-線粒體肌病、肌陣攣...
眼球運動可分為協同運動障礙和眼外肌癱瘓導致的眼球運動障礙。正常的眼球向內轉時瞳孔內緣可達上下小淚點相連的直線,向外轉時角膜可達外毗角,向上、向下運動的範圍均為5rnm左右。如果不能達到上述範圍即為眼球運動障礙。注意用眼衛生和...