單純眼肌型主要侵犯眼肌，表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，於青壯年起病。
定義,種類,
定義
單純眼肌型又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹，於青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，病情進展緩慢，上面部肌肉也可受累，經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。
種類
1．單純眼肌型又稱慢性進行性核性眼肌麻痹或慢性進行性眼外肌麻痹，於青壯年起病，主要侵犯眼肌，表現為上瞼提肌及其他眼外肌的無力和萎縮，病情進展緩慢，上面部肌肉也可受累，經數年後延及頸部和肩胛帶肌肉。
2．眼咽肌型由Voctor首先描述(1902)，甚少見。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點，常在眼外肌麻痹後數年出現吞咽、構音困難，咽部症狀等。少數病例吞咽困難先於眼部症狀數月至數年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特徵。
3．眼腦軀體神經肌病極少見。多於15歲之前發病，表現為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智慧型減退、視網膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體徵。腦脊液檢查可見蛋白質增高，腦電圖、血清PK多為正常。
2．眼咽肌型由Voctor首先描述(1902)，甚少見。起病年齡不一。但以30～40歲起病多見。主要侵犯眼肌及舌咽肌。以緩慢進展的眼外肌、吞咽肌麻痹為特點，常在眼外肌麻痹後數年出現吞咽、構音困難，咽部症狀等。少數病例吞咽困難先於眼部症狀數月至數年。腱反射消失。眼外肌麻痹和腱反射消失為本病主要特徵。
3．眼腦軀體神經肌病極少見。多於15歲之前發病，表現為慢性進行眼外肌麻痹、生長緩慢、智慧型減退、視網膜色素層炎、耳聾、共濟失調、心肌傳導阻滯及心肌病等體徵。腦脊液檢查可見蛋白質增高，腦電圖、血清PK多為正常。
