慢性萎縮性肢皮炎

慢性萎縮性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又稱原發性瀰漫性萎縮(primary diffuse atrophy)，或進行性播散性萎縮性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva)，是一種發於四肢伸側的慢性進行廣泛性皮膚萎縮。

症狀體徵

皮膚損害呈向心性分布的單發或多發性紅色皮下結節或斑塊。以後擴大或增多，或可融合成瀰漫浸潤的水腫性斑塊，顏色淡紅或暗紅。逐漸擴展中央呈現萎縮，皮膚菲薄，鬆弛有皺紋，皮下淺靜脈隱約可見，汗腺、皮脂腺因萎縮而功能減退，皮膚乾燥、有糠樣鱗屑，毛細血管減少。皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列，頗似萎縮性帶狀硬皮病，呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現纖維化或硬化，周圍軟組織可伴發鈣沉著，四肢關節附近可發生淡黃色纖維增生質硬的結節，可有壓痛，如損害周圍紅暈明顯時，可伴發局部淋巴結腫大。如發於下肢時，可伴發慢性潰瘍或潰瘍癌變。嚴重者，患肢肌肉、骨骼亦可發生萎縮，導致活動功能障礙。常侵犯手足背部，逐漸擴展，可累及四肢及大關節。女性多於男性，經過緩慢、罕有自愈傾向。

用藥治療

早期可使用青黴素、四環素等抗生素，有一定效果，一般治療2周，症狀可逐漸好轉。其他血管擴張劑，皮質類固醇激素亦可輔助治療，但萎縮期療效差。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

早發現，早治療。

病理病因

尚不清楚。根據地理分布特點，認為寒冷地區與本病發病有關，Hauser認為蓖子碩蜱(ixodes rieinus)為傳播本病的媒介。但亦有認為血液循環不良，外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。

疾病診斷

1.局限性硬皮病  以皮膚水腫硬化為特點，萎縮期為非炎癥結果。

2.慢性放射性皮炎  雖皮膚萎縮菲薄毛細血管擴張可見，但X線接觸史具有特異性。

檢查方法

實驗室檢查：

除血清冷凝集試驗和血黏度測定外，X線拍片可見軟組織廣泛鈣化、骨關節嚴重脫鈣、萎縮或發生脊柱關節強直、脫位或融合等異常改變。

其他輔助檢查：

組織病理：真皮水腫，萎縮期表皮萎縮，表皮下結締組織狹窄帶之下為淋巴細胞、組織細胞呈帶狀浸潤，真皮下層纖維增厚，膠原纖維呈透明變性。皮脂腺、毛囊均有萎縮，汗腺存在。

併發症

下肢可伴發慢性潰瘍或潰瘍癌變。

預後

經過緩慢、罕有自愈傾向。

發病機制

發病機制還不清楚。有人認為；血清冷球蛋白血症，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發作呈正相關。亦有認為血液循環不良，外傷或神經功能障礙對本病發生有一定影響。