急性膽管炎經非手術治療後，急性炎症獲得控制，但未解決膽管內的原發病因（如肝內外膽管結石，膽道蛔蟲症或奧狄括約肌狹窄等），膽管內炎症病變轉為慢性。患者膽管壁增厚。部分患者呈慢性進行性肝內外膽管纖維化表現，稱為原發性硬化性膽管炎。
基本介紹
- 英文名稱：chronic cholangitis
- 就診科室：消化內科
- 常見病因：慢性非特異性感染，自身免疫性疾病，遺傳因素，酒精中毒等所致
- 常見症狀：易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢
病因,臨床表現,檢查,診斷,併發症,治療,
病因
1.慢性非特異性感染
在感染性腸病時，腸內細菌從門靜脈侵入膽道系統，形成慢性炎症。
2.自身免疫性疾病
原發性硬化性膽管炎常伴有潰瘍性結腸炎外，有的還伴發節段性腸炎、慢性纖維性甲狀腺炎和腹膜後纖維化等疾病。患者血清中的免疫複合物常高於正常人，這些物質沉澱於組織時，可引起局部炎症。
3.其他因素
該病也有可能與遺傳因素、類圓線蟲感染、酒精中毒、石膽酸等因素有關。
臨床表現
慢性膽管炎的發病多較隱晦，初起無明顯先兆和特異症狀，常偶然發現黃疸並進行性加重。患者因膽管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，臨床上常誤診為“急性傳染性肝炎”，黃疸加重後有皮膚瘙癢，如合併膽道感染，可有右上腹痛，發熱和寒戰。隨著病情發展，黃疸時間的延長，患者出現肝脾大。後期因肝功能衰竭可出現腹水，少尿，肝性腦病等。
慢性膽管炎根據臨床症狀，分為無症狀和有症狀兩類：
1.無症狀
患者無明顯症狀，常為疾病前期或早期。雖影像學檢查符合硬化性膽管炎的表現，而患者無黃疸。
2.有症狀
又分為輕症和重症：輕症患者有不適，易疲乏，厭食，體重減輕，腹痛，發熱，黃疸，皮膚瘙癢，而無門靜脈高壓的症狀和體徵。重症患者則明顯黃疸、肝脾大、腹水、腦病或食管靜脈曲張出血等肝硬化晚期症狀。
檢查
1.實驗室檢查
血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常，血清總膽紅素及鹼性磷酸酶升高，轉氨酶輕度或中度增高。血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞計數增高明顯外，還可發現淋巴細胞增多，或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學檢查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗體、抗平滑肌抗體升高。
2.輔助檢查
（1）膽道造影檢查 是確定診斷和病變範圍最具說服力的方法，包括ERCP（經內鏡逆行性胰膽管造影術）、PTC（經皮肝穿刺膽管造影）、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等。
（2）超聲檢查 常規腹部超聲有助於篩選可疑患者，膽道造影同時行腔內超聲有助於明確診斷。
（3）磁共振膽道造影（MRC） 屬於無創性膽管樹顯像技術，為明確診斷提供幫助。
（4）CT 可顯示患者肝內膽管的擴張和變形。若CT顯示膽管樹不規則分支或局灶性擴張，則提示患病的可能。
（5）肝臟組織學檢查 大部分患者肝臟活檢中都可以看到組織學的異常。
診斷
診斷標準：
（1）具有異常膽道造影徵象（節段性或廣泛性的膽道改變）。
（2）異常的臨床、生化學和肝臟組織學發現（雖常為非特異性的）。
（3）排除以下情況：①膽道鈣化（除外處於靜止期的情況）。②膽道手術（不含單純膽囊切除術）。③先天性膽道異常。④獲得性免疫缺陷綜合徵相關的膽道病變。⑤缺血性狹窄。⑥膽道腫瘤。⑦暴露於具有刺激性化學物質之下（如福馬林）。⑧其他肝病（如原發性膽管硬化或慢性活動性肝炎）。
併發症
常見併發症為菌血症、膽石症及膽管癌。
1.菌血症
可反覆發生，可能繼發於慢性膽道感染或血行細菌播散，患者並發菌血症的頻率及嚴重性難以估計，可能導致肝膿腫或其他器官（如心瓣膜）的感染。
2.膽石症
約1/3的患者在疾病過程的某階段有膽囊切除術史，其中約20%是無症狀的膽囊結石。
3.膽管癌
屍解報告顯示50%在病理基礎上發生膽管癌變。膽管癌者通常伴有肝硬化、門脈高壓及長病程的潰瘍性結腸炎（UC）。通常年齡較大且有膽管造影進展性改變，如膽管囊性擴張，提示膽管癌發生。需經活檢或手術予以確診。
治療
1.治療選擇
（1）瀰漫型，膽管內腔＜4毫米 無論黃疸是否嚴重，皆宜選用非手術治療方法。有適當條件時，宜行肝移植術，避免無效的手術處理。
（2）局部型、節段型，肝外膽管＞4毫米，黃疸嚴重者 可行手術治療。
（3）膽管完全閉塞或長期梗阻性黃疸，造成肝功能不良而出現腹水、水腫者 可先行非手術治療，效果不顯著時可進行手術探查，但預後不良。
2.藥物治療
（1）免疫抑制藥 皮質激素已被廣泛用於原發性硬化性膽管炎的治療，如潑尼松（強的松），連服數周至數月後療效明顯。皮質激素不僅能抑制炎症反應，減輕膽管壁纖維化，而且具有直接利膽、減輕黃疸的作用。
（2）抗生素 當患者出現膽管炎，腹痛、發熱等情況時，應加用抗生素治療，但多不主張長期使用。
（3）青黴胺 因促進尿銅的排泄而起治療作用（有研究發現原發性硬化性膽管炎的患者肝內銅水平增高），但其確切療效仍有待進一步證實。
（4）抗纖維化藥物 秋水仙鹼具有抗纖維發生、抑制膠原合成的作用，對肝硬化有較好療效，故有人試用於治療原發性硬化性膽管炎。但病例尚少，難以作出結論。
3.手術治療
（1）內引流 適用於局部狹窄者，切除膽總管狹窄段，並做膽總管空腸吻合。
（2）外引流 適用於膽管瀰漫狹窄者，應先放置較細的導管，以後每隔3個月更換導管，逐漸增大導管的管徑，導管至少放置1～2年，甚至終身帶管。
（3）原位肝移植 有持續性黃疸合併膽汁性肝硬化，或屬於瀰漫型原發性硬化性膽管炎，不能用上述手術方法糾正者，採用肝移植可能有長時間治癒的希望。
