惡性腫瘤相關炎性肌病（malignant tumor associated inflammatory myopathy）約占所有特發性炎性肌病的10%（6%～60%）。惡性腫瘤患者常並發各種肌病，包括炎性肌病，如多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和免疫介導的壞死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM）等，臨床較常見，患者年齡越大，發生的機會越多，且在病理形態學改變上具有一定的特殊性。
基本介紹
- 英文名稱：malignant tumor associated inflammatory myopathy
- 就診科室：風濕免疫科
- 常見發病部位：肌肉
- 常見病因：病因不清
- 常見症狀：臨床主要表現為對稱性肌無力，骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累，下蹲、起立和雙臂上舉困難
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因不清，有人認為炎性肌病是一種癌旁綜合徵，其發病可能與機體免疫狀態的改變、腫瘤和肌肉間存在交叉反應抗原或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關。
臨床表現
1.患者可先有惡性腫瘤，以後出現炎性肌病，也有的患者在出現炎性肌病若干年後發生惡性腫瘤，偶見兩種病變在1年內同時發生並有平行的病程。
2.臨床主要表現為對稱性肌無力，骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累，下蹲、起立和雙臂上舉困難。頸部肌肉和咽喉肌受累時，可出現抬頭無力、吞咽困難，聲音嘶啞和構音困難。可伴有發熱、肌痛、關節痛、乏力、食慾缺乏、體重減輕等。
3.研究提示，卵巢癌和胃癌最常伴發炎性肌病，其他腫瘤亦可出現，如肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統惡性腫瘤、甲狀腺癌、鼻咽癌、腎癌等。40歲以上患者腫瘤的發生率高，尤其是60歲以上老年患者。
2.臨床主要表現為對稱性肌無力，骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累，下蹲、起立和雙臂上舉困難。頸部肌肉和咽喉肌受累時，可出現抬頭無力、吞咽困難，聲音嘶啞和構音困難。可伴有發熱、肌痛、關節痛、乏力、食慾缺乏、體重減輕等。
3.研究提示，卵巢癌和胃癌最常伴發炎性肌病，其他腫瘤亦可出現，如肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統惡性腫瘤、甲狀腺癌、鼻咽癌、腎癌等。40歲以上患者腫瘤的發生率高，尤其是60歲以上老年患者。
檢查
進行相應的輔助檢查，如血常規、生化、血蛋白電泳、癌胚抗原、免疫學檢查、尿紅細胞及細胞學分析、便潛血、胸片、痰細胞學檢查、骨掃描、B超等，尋找有關腫瘤的線索。必要時可進行消化道造影、宮頸刮片、組織病理學檢查等檢查。
診斷
詳細詢問病史和全面體格檢查對診斷非常重要，特別是對乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。
抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性的成人炎性肌病患者易伴發惡性腫瘤，如胰腺癌、膽囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴細胞性白血病等。
抗NXP-2抗體與抗轉錄中介因子1（TIF-1）γ抗體在惡性腫瘤合併炎性肌病的患者中陽性率較高；聯合檢測抗黑色素瘤分化相關基因5（MDA5）抗體和抗TIF-1γ抗體對腫瘤相關皮肌炎尤其是臨床無肌病性皮肌炎（CADM）患者更有意義；抗小泛素樣修飾活化酶（SAE）抗體陽性與惡性腫瘤呈負相關；抗3-羥基-3-甲基-輔酶A還原酶蛋白（HMGCR）抗體可見於副腫瘤性壞死性肌病。其中抗TIF-1γ抗體不僅對惡性腫瘤相關炎性肌病有預測價值，在疾病發病機制中也很重要。
抗核基質蛋白2（NXP-2）抗體陽性的成人炎性肌病患者易伴發惡性腫瘤，如胰腺癌、膽囊癌、肺癌、卵巢癌和慢性淋巴細胞性白血病等。
抗NXP-2抗體與抗轉錄中介因子1（TIF-1）γ抗體在惡性腫瘤合併炎性肌病的患者中陽性率較高；聯合檢測抗黑色素瘤分化相關基因5（MDA5）抗體和抗TIF-1γ抗體對腫瘤相關皮肌炎尤其是臨床無肌病性皮肌炎（CADM）患者更有意義；抗小泛素樣修飾活化酶（SAE）抗體陽性與惡性腫瘤呈負相關；抗3-羥基-3-甲基-輔酶A還原酶蛋白（HMGCR）抗體可見於副腫瘤性壞死性肌病。其中抗TIF-1γ抗體不僅對惡性腫瘤相關炎性肌病有預測價值，在疾病發病機制中也很重要。
治療
針對原發病治療惡性腫瘤。炎性肌病首選藥為腎上腺糖皮質激素。潑尼松劑量開始宜大，根據肌症狀好轉，酶譜變化，調整激素用量，用藥3周至3個月應見效。一般需服藥1～2年。重型病例，激素治療效果不理想的患者，為減少激素用量和副作用，可合併使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷醯胺。免疫調節劑，如轉移因子、胸腺肽、靜脈注射免疫球蛋白等；必要時可作血漿置換。
