無肌病性皮肌炎（ADM）指僅有皮膚損害或者以皮膚損害為主的皮肌炎類型。病人通常無肌肉損傷或者肌肉損傷非常輕微，可在皮膚改變出現後相當長一段時期內（一般是2年）並未出現炎症性肌病，在皮膚病變出現後2年內肌酶水平(肌酸激酶、醛縮酶)均正常。但與皮肌炎一樣，它有惡性腫瘤的高伴發率，屬於伴腫瘤性結締組織病。
基本介紹
- 別稱：ADM
- 就診科室：風濕免疫科
- 常見症狀：僅有皮膚損害或者以皮膚損害為主的皮肌炎
- 傳染性：無
臨床表現,檢查,治療,預後,
臨床表現
1.眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑(尤其是上眼瞼有紫紅色斑，眼瞼周圍水腫，又稱向陽疹)，對稱性分布。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部皮膚異色症樣紅斑(皮膚損害處有毛細血管擴張，輕度萎縮，既有色素沉著，又有色素減退)。
2.Gottron丘疹和Gottron征：在指關節、指掌關節背面，肘、膝關節伸側有對稱性分布的紫紅色丘疹，這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張、潮紅和鱗屑)。
3.甲皺襞處有毛細血管擴張(甲周毛細血管擴張)。
4.曝光部位皮膚紅斑：暴露部位日光照射處發生界限明顯的水腫性紅斑。最典型者見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚，界限清楚。
5.臨床無肌肉炎症表現，無肌無力、肌痛等表現。
6.肺部病變：間質性肺疾病（ILD）是比較常見且嚴重的臨床表現，主要表現為乾咳、勞力性呼吸困難，查體雙肺可聞及爆裂音。
檢查
1.血清肌酶檢查：肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶在皮肌炎患者中多數情況下升高，但該病患者多數正常或僅輕度升高。
2.自身抗體：無特異性抗體。
3.肌電圖檢查：肌電圖一般正常或輕度異常。
4.皮膚活檢：該病可表現為表皮角化過度、真皮淺層水腫、深層尤其毛細血管周圍和皮膚附屬器周圍有輕度淋巴細胞浸潤。
治療
無肌病皮肌炎屬於自身免疫性疾病，又屬於伴腫瘤性結締組織病，要定期隨訪，還要作全面體檢和實驗室和影像學檢查，目的是及早發現體內伴發的惡性腫瘤。如果隨訪24個月演變成皮肌炎（DM），則要按DM治療。如果查出體內有惡性腫瘤，應考慮手術切除。常用藥物有皮質激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等。
預後
本病預後不良，病死率較高，快速進展型間質性肺炎是該病患者最常見的死亡原因。合併腫瘤預後不良。
