急性脫髓鞘性腦病

臨床表現

1.發病前多有呼吸道或胃腸道前驅症狀如咳嗽、腹瀉等；大多數病人有發燒（甚至持續高燒）、頭痛、嘔吐、頭昏；

2.半數左右有精神症狀，甚至以精神失常為首發症狀；

3.癲癇發作常見，甚至呈癲癇持續狀態；

4.多數病人表現出大腦瀰漫性損害的症狀，部分病人尚表現出小腦或/和腦幹損害的症狀。可表現為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語、肢體癱瘓、病理征、不自主運動等，也可見眼球運動障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟失調、自主神經功能障礙等，嚴重者可有腦疝形成。

診斷鑑別

診斷依據

1.急性或亞急性起病，發病無明顯地區性和季節性，也沒有明顯性別和年齡的差異。

2.發病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅症狀及頭痛、頭昏等。

3.半數以上病人有腦器質性精神異常，表現為精神運動、情感及智慧障礙等。

4.大多數病人有不同程度的意識障礙，可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態。

5.不同程度的神經刺激或受損症狀及體徵，包括癲癇發作、失語、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運動、共濟失調及感覺障礙。不同程度的腦神經損害表現為二便障礙、發汗異常等植物神經功能異常。

6.約半數患者有顱內高壓的症狀和體徵：頭痛、嘔吐和眼底水腫。

7.腦脊液壓力正常或增高，腦脊液蛋白量和白細胞數正常或輕度增高，少數可達100×10的6次方/L。

8.腦電圖多為瀰漫性或以額顳葉部為主的高波幅慢波。少數呈現與體徵一致的局灶性改變或有癇性放電。

9.顱腦CT可於腦室周圍白質內（少數病例同時見於皮層內）見多個或單個大小不等、形態不一、邊界不清、部分融合成片的低密度源。

10.血清、腦脊液免疫球蛋白的測定及腦脊液IgG指數的測定有助於鑑別診斷。

疾病治療

治療原則

1.對症支持治療。

2.免疫調節劑的套用。

3.中醫中藥治療。

4.康復治療。

用藥原則

1.普通患者可套用用藥框限中的“A”和“C”中的第1和第4項。

2.嚴重患者可選用用藥框限中的“A”、“B”和“C”中的藥物。