急性肺原性心臟病（acute cor pulmonale）在中國極為少見，主要由於來自靜脈系統或右心的栓子進入肺循環，造成肺動脈主幹或其分支的廣泛栓塞，同時並發廣泛肺細小動脈痙攣，使肺循環受阻，導致心排血量降低，肺動脈壓急劇升高而引起右心室擴張和右心衰竭。大塊肺動脈栓塞尚可引起猝死，中等大肺栓塞可引起肺梗塞（pul-monary infarction），小的肺梗塞可無明顯臨床表現。這裡主要敘述肺梗塞所致急性肺原性心臟病。
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簡介
本病主要由於來自靜脈系統或右心的栓子進入肺循環，造成肺動脈主幹或其分支廣泛栓塞， 且並發廣泛肺細小動作痙攣，使肺循環受阻，肺動脈壓急劇增高所引起的右心室急劇性擴張和右心衰竭。
診斷要點
病史
1、 常有產生栓子的原發病史，如周圍靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎、慢性房顫、心肌病、骨折、手術、空氣造影、惡性腫瘤、化膿性靜脈炎或感染性心內膜炎等。
2、 起病急，病人常感呼吸困難、胸悶、心悸或窒息感，可有劇烈咳嗽或咳暗紅色或鮮血痰，中度發熱，胸痛。胸痛類似心絞痛。嚴重時，患者煩躁、焦慮、出汗、噁心、嘔吐、昏厥、血壓急劇下降甚至休克，大小便失禁，可迅速死亡。
體格檢查
1、 肺栓塞征：肺大塊栓塞區叩濁，呼吸音減弱或伴乾、濕性羅音。
2、 心率增快，胸骨左緣二、三肋間心濁音界擴大，搏動增強，肺動脈瓣區第二心音亢進，並有收縮期和舒張早期雜音。
輔助檢查
1、 血白細胞數可正常或增高，血沉增快。
2、 心電圖典型改變常示心電軸顯著右偏，極度順鐘向轉位和右束支傳導阻滯，P波呈肺型P波。Ⅰ導聯S波深，ST段壓低，Ⅲ導聯Q波顯著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ型。上述變化可於起病5~24小時內出現，隨病情好轉大部分在數天后恢復。
3、 X線示肺下葉卵圓形或三角形浸潤影，其底部連及胸膜，亦可有胸腔積液影。嚴重病人可肺動脈段明顯突出，心影增大及奇靜脈與上腔靜脈陰影增寬。如作選擇性肺動脈造影，可準確地了解栓塞部位和範圍，而為手術治療提供依據。
治療要點
本病危急，須積極搶救。
（一） 臥床休息，吸氧。劇烈胸痛可用嗎啡5~10mg、杜冷丁50~100mg或罌粟鹼30~60mg肌肉或皮下注射。
（二） 抗休克：異丙基腎上腺素、恢壓敏、苄胺唑啉均有解除肺動脈痙攣作用，可供選用。亦可選用多巴胺或間羥胺靜脈滴注。
（三） 糾正右心功能不全可選毒毛旋花子苷K0.125~0.25mg或西地蘭0.4~0.8mg，加入50%葡萄糖液20ml內，靜脈緩注。
（四） 重症病人可用肝素抗凝治療，用尿激酶或鏈激酶溶解血栓治療。有條件亦可將溶栓藥通過右心導管直接注入栓塞的肺動脈內。
（五） 手術治療：對肺動脈主幹或大分支內大塊出血栓，經抗休克治療無效，而又不能溶栓抗凝治療時，應考慮外科手術取出血栓。
（六） 套用抗生素治療和預防繼發感染。
病因
亦可來自周圍靜脈，絕大多數見於下肢深靜脈和盆腔靜脈。久病或手術後長期臥床、肢體活動受限、靜脈炎、靜脈曲張、右心 衰竭，靜脈內長期留置導管、紅細胞增多症，血小板增多症、抗凝血酶的缺乏、口服避孕藥等引起的高凝狀態所致血流淤滯、創傷、外科手術、靜脈炎後等致靜脈管壁損傷均易致血栓形成。久病離床、用力排便等使靜脈壓突然增高則是血栓脫落的誘因。 其它栓子可造成肺動脈栓塞者包括：①脂肪栓：股、脛等長骨或骨盆骨折，或脂肪組織的炎症、創傷所引起。②氣栓：頭顱部、胸部或心血管手術、腹膜後充氣造影、人工氣腹、腹腔鏡檢查心血管造影等過程中，由於操作不慎使空氣進入靜脈或心腔。③瘤栓：惡性腫瘤伴凝血機制異常時。④菌栓：來源於化膿性靜脈炎，感染性心內膜炎或動脈內膜炎，其贅生物位於右心室（如心室間隔缺損）或肺動脈（如動脈導管未閉）等。此外尚有羊水栓及寄生蟲卵栓等。
急性肺原性心臟病 病因
急性肺原性心臟病 病因病理
常見病理表現為大塊栓子或多個栓子阻塞在肺總動脈，騎跨在左、右肺動脈分叉處或分別阻塞左、右肺動脈。有時栓子向右心室延伸至阻塞部分肺動脈瓣。右心室擴大，其心肌及左心室心肌，尤其是心內膜下心肌，可能因休克或冠狀動脈反射性痙攣引起嚴重缺氧而常有灶性壞死。肺梗死多發性生在下葉，尤其在肋膈角附近，常呈楔形，其底部在肺表面略高於周圍的正常肺組織，呈紅色。梗死處組織可被吸收後留有少量瘢痕組織，大範圍梗死可留下肺不張的變化。 肺動脈血流大部為栓子阻塞時，通過神經反射，體液因子如組織胺，5-羥色胺、細胞因子、血栓素（TXA2）等釋放，以及缺氧誘發肺動脈內皮細胞合成並釋放肉皮收縮因子等因素作用下，肺動脈痙攣，使心搏量急劇下降，又肺動脈阻力增高，右心室收縮力加強，肺動脈壓、右心室壓，右心房和靜脈壓隨即增高。以後右心室功能失代償，舒張末期壓增高，出現右心衰竭。又由於心排血量的突然下降、休克、動脈血氧分壓降低、冠狀動脈反射性痙攣、右心腔壓力增高影響冠狀動脈通過心肌的小血管血流而使心肌本身缺氧，使循環障礙更甚。
急性肺原性心臟病 病理
急性肺原性心臟病 病理臨床表現
1、症狀 起病急驟，有呼吸困難、窒息感。迅速出現心排血量驟降、組織缺氧的症狀，包括煩躁不安，出冷汗、神志障礙、昏厥、紫紺、休克等，可迅速死亡。如能度過低血壓階段，可出現肺動脈壓增高和心力衰竭。部分患者發生類似心絞痛樣胸痛症狀，可能系冠狀動脈反射性痙攣所致。小的肺栓塞可不引起症狀，或有發熱、短暫呼吸急促、胸痛、心悸和血壓降低等。大塊肺栓塞又可有劇烈咳嗽、咯血、中度發熱等。亦可在病發前即猝死。 2、體徵 急性肺原性心臟病時，患者呼吸急促、膚色蒼白或紫紺，脈細速，血壓低或測不到，心率增快，心底部肺動脈段濁音可增寬，可伴明顯搏動，肺動脈瓣區第二音亢進、分裂，有響亮收縮期噴射性雜音伴震顫，可有舒張期雜音，心前區可有奔馬律，可有陣發性心動過速，心房撲動或顫動等心律失常。肺部可能有哮鳴音。右心室擴大、右心衰竭時，心濁音界增大，三尖瓣區可有收縮期雜音，頸靜脈怒張，肝腫大並有壓痛，可有黃疸，以後有下肢水腫。
急性肺原性心臟病表現 胸痛
急性肺原性心臟病表現 胸痛檢查
2、心電圖檢查 心電圖變化由急性右心室擴張所致，常示電軸顯著右偏，極度順鐘向轉位。I導聯S波深、ST段呈J點壓低，Ⅲ導聯Q波顯著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ波型。aVF和Ⅲ導聯相似，aVR導聯R波常增高，右胸導聯R波增高、T波倒置。P波高而尖呈肺型P波。可出現房性或室性心律失常。
上述變化大部分數天后恢復。肺梗死本身一般不引起心電圖改變。3、X線檢查 急性肺原性心臟病本身X線表現的特異性不強，可有肺動脈總乾弧顯著擴大和突出，肺門陰影和肺血管影可較正常為寬，但周圍肺動脈陰影可有局部變細，心影向兩側擴大，右心回流停滯致奇靜脈和上腔靜脈擴張。肺栓塞在起病12～36小時後肺部可出現肺下葉卵圓形或三角形浸潤陰影，底部常與胸膜相連；亦可有胸腔積液陰影；膈肌提升及呼吸幅度減弱。多發性肺梗死時可見肺部多處有上述浸潤陰影，也可呈類似支氣管肺炎的浸潤陰影。作選擇性肺動脈造影可準確地了解栓塞所在部位和範圍。但此檢查屬創傷性檢查具一定危險性，只宜在有條件的醫院及考慮手術治療的患者中作術前檢查。 4、肺掃描 用放射性核素113m銦、131碘、99礙、87m鍶、14碳或51鉻等標記的人血清白蛋白灌注肺掃描，可見到被阻塞的動脈所供應的肺部放射性分布稀少，或有缺損存在，但需除外其他肺部病變所致。如結合放射性核素如127氙或133氙氣溶掃描等了解通氣功能的檢查可進一步提高其診斷價值。
急性肺原性心臟病
急性肺原性心臟病診斷
本類疾病在中國少見，易被漏診或誤診。根據突然發病、呼吸困難、窒息、心悸、紫紺、劇烈胸痛、昏厥和休克，尤其發生於長期臥床或手術後的患者，應考慮肺動脈大塊栓塞引起急性肺原性心臟病的可能；如發生體溫升高，心悸、胸痛和血性胸腔積液，則應考慮肺梗死的可能。結合心電圖、X線檢查、肺掃描，及用都卜勒超聲法或阻抗體積掃描檢查下肢記法它有否深部靜脈血栓等結果可以診斷。確診則有賴於選擇性肺動脈造影。本病需與其它原因引起的休克和心力衰竭，尤其是急性心肌梗死及心包壓塞等相鑑別。
治療
大塊肺動脈栓塞引起急性肺原性心臟病時，由於病情危急，必需緊急積極處理以挽救生命。治療措施包括：
1、給予氧氣吸入。
2、抗休克治療，可用多巴胺20～40mg加入200m15%葡萄糖溶液中靜脈滴注，目前常用多巴酚丁胺5～15μg/（kg·min）靜脈滴注。
急性肺原性心臟病  藥物治療
急性肺原性心臟病  藥物治療5、心力衰竭時用快速強心藥物如毒毛旋花子甙K0．25mg或毛花丙甙0．4～0．8mg加50%葡萄糖溶液20ml靜脈推注，後者亦可用於快速室上性心律失常患者中。
6、溶血栓療法和抗凝治療，用鏈激酶150萬u加於葡萄糖溶液100ml中，1小時內靜脈滴注完畢，目前有用相應劑量的基因工程鏈激酶。某些鏈激酶可引起過敏反應，必需時每150萬u內加地塞米松5mg。尿激酶副作用較少，先用50萬u靜脈注射，歷時10分鐘，繼以50萬u～100萬u/h加入葡萄糖溶液100ml中靜脈滴注，共12～24小時。此二種酶最好通過右心導管直接注入有栓塞的肺動脈。新的溶血栓製劑組織纖維蛋白溶酶原激活劑（tPA）由於它只在有纖維蛋白處起作用，不致引起全身性出血，開始靜脈滴注50mg，2小時內滴完，如無效可再滴注40mg，4小時滴完。溶血栓療法最好在發病6小時內套用，栓塞在2～3天以上時，本法的療效極小。溶血栓後繼以肝素或華法林抗凝治療。
7、外科療法，病情嚴重者，大塊肺梗死且不能用溶栓抗凝治療，則在積極搶救的同時，考慮在體外循環條件下切開肺動脈作取栓術。
