微小病變型腎病

微小病變型腎病（MCN）既往稱為類脂性腎病，大多數病人對糖皮質激素治療敏感。本病以光鏡下腎小球基本正常，電鏡下腎小球上皮足突細胞突起融合和消失，無明顯系膜細胞增生、基質增寬和免疫球蛋白沉積為特點。微小病變型腎病臨床常表現為腎病綜合徵，即有大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症等。MCN是兒童最常見的一種腎小球疾病。MCN對糖皮質激素治療敏感，有易緩解、但易復發的傾向，本病一般預後良好，很少（<5%）發展到終末期腎衰竭。

基本介紹

• 英文名稱：minimal change  nephrosis
• 就診科室：腎內科
• 多發群體：1～6歲兒童
• 常見病因：藥物，腫瘤，感染，過敏等因素引起
• 常見症狀：水腫、蛋白尿、低蛋白血症、高血脂、血壓改變、血尿等

流行病學

MCN發病年齡以兒童和青少年多見，常發生於1～6歲兒童，高峰在2歲。本病約占5歲以下兒童原發腎病綜合徵病因的90%，占成人原發性腎病綜合徵的10%～30%，MCN發病率隨年齡增加而降低，但到老年略有上升。

病因

MCN可分為原發性和繼發性兩類，原發性病因未明。繼發性病因包括有藥物相關性：非甾體類消炎藥、抗生素（利福平、氨苄西林、頭孢克肟等）、干擾素,金、鋰製劑，甲巰咪唑、依那普利等；感染相關性；HIV、格林-巴利（Guillain-Barre）綜合徵、梅毒、寄生蟲（如血吸蟲）等；腫瘤相關性；霍奇金病、非霍金奇病、實體瘤、嗜酸細胞性淋巴瘤（kumara病）；過敏相關性：食物、花粉、塵土、昆蟲叮咬等；家族性微小病變型腎病；僅有少數家族聚集的報導，致病基因尚未明確。

臨床表現

1.水腫

明顯水腫常為起病首要表現，患兒多為顏面水腫，成人則下肢水腫明顯，陰囊水腫、胸腔積水、腹水現象也常見。出現大量腹水或肺水腫時，病人可出現呼吸困難和呼吸窘迫等症狀。

2.蛋白尿

大量蛋白尿，常可為高選擇性蛋白尿，以白蛋白為主，尿蛋白每天可多達10g以上。

3.低蛋白血症

血漿白蛋白常明顯下降，個別病人（常見兒童）可達10g/L以下，低蛋白血症與蛋白丟失量密切相關。

4.高血脂

MCN病人可出現脂質代謝紊亂，血漿膽固醇及三醯甘油明顯升高，血清可呈乳糜色，伴隨高脂血症的病人往往有脂質尿。

5.血壓改變

明顯的低蛋白血症、有效循環血容量降低的病人可出現直立性低血壓、脈搏細弱等，同時，部分病人可出現暫時性高血壓。

6.血尿

約20%病人可出現鏡下血尿。

7.腎臟功能改變

病人腎功能多正常，少數病人因水腫明顯時可伴有腎前性氮質血症，個別病人無明顯誘因可出現較嚴重的急性腎衰竭，稱之為特發性急性腎衰竭。

診斷和鑑別診斷

MCN是病理學診斷。MCN常有典型腎病綜合徵的臨床表現，即大量尿蛋白（≥3.5g/d），低蛋白血症（≤30g/L），常有高度水腫和高脂血症。病理特點有：光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性；免疫病理檢查陰性；電鏡下有廣泛的腎小球髒層上皮細胞足突消失，腎小球內無電子緻密物沉積為主要診斷依據。

MCN病人、特別是成人MCN病人務必仔細尋找和排除如藥物性、腫瘤性、感染性和過敏性等原因造成的繼發性微小病變型腎病，才能診斷為原發性MCN。

MCN的明確診斷有賴於腎活檢標本的病理診斷。依據病人臨床表現及實驗室檢查（包括腎病理）結果，MCN診斷並不困難。兒童腎病綜合徵病人可不首先進行腎活檢，即按MCN進行糖皮質激素正規治療，但對於糖皮質激素抵抗、依賴等則應進行腎活檢。在成人腎病綜合徵，MCN並不是主要的病理類型，依據臨床表現無法判斷為MCN，進行腎活檢是必要的。

治療

1.一般治療

大量蛋白尿期以臥床休息為主，但應保持適度床邊活動，以防止深靜脈血栓形成。水腫明顯的病人應予以低鹽飲食。

2.利尿治療

對糖皮質激素治療反應差，水腫不能消退者可給予噻嗪類利尿藥，常用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻），效果不好可加用保鉀利尿藥，如螺內酯（安體舒通）、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿藥，一般用速尿。

3.抗凝治療

血栓、栓塞是腎病綜合徵的常見併發症，當血漿白蛋白<20g/L應常規給予抗凝（如低分子肝素皮下注射或華法林口服）和抗血小板聚集藥物（如雙密達莫或阿司匹林口服）。如證實有血栓栓塞合併症病人應儘快給予抗凝治療（如尿激酶）。

4.急性腎衰竭治療

少數MCN不能找到急性腎衰竭病因，可稱之為MCN合併特發性急性腎衰竭。該類病人若及時給予正確處理，多數病人可望得到完全和較好的恢復。可採取以下措施：①襻利尿劑：對襻利尿劑仍有效者應予以較大劑量，以沖刷阻塞的腎小管管型；②血液透析：利尿無效，並已達到透析指征者，應給血液透析以維持生命，並在補充血漿製品後適當脫水，以減輕腎間質水腫；③原發病治療：因其病理類型多為微小病變型腎病，應予以積極治療；④鹼化尿液：可口服碳酸氫鈉鹼化尿液，以減少管型形成。

5.特殊治療

（1）糖皮質激素 微小病變型腎病套用糖皮質激素治療絕大多數病人有效且反應快，但隨著病人年齡增加，糖皮質激素的有效性有下降趨勢。糖皮質激素治療MCN有效但易復發，為了減少復發，國內一般採用起始足量、緩慢減藥和較長時間維持的治療方案。近年來國內外也多採用糖皮質激素聯合細胞毒藥物（免疫抑制劑）治療方案。

（2）環磷醯胺（CTX） 可採用口服或靜脈注射治療方法。該類烷化藥可誘導復發性腎病獲得較長時間或完全緩解、並減少復發。要注意和及時治療CTX的副作用，如白細胞總數減少、脫髮、胃腸道反應、出血性膀胱炎、性腺損害等，更要避免大劑量CTX造成性腺毒性，引起男性不育和誘發腫瘤等嚴重的毒副作用。

（3）環孢素A（CsA） 適用於激素依賴型和激素抵抗型病人。

（4）其他免疫抑制劑 嗎替麥考酚酯、他克莫司（FK506）也有治療有效的報導。

預後

與腎病綜合徵的其他病理類型相比，預後較好。兒童病人70%以上進入成年後沒有腎功能損傷及尿檢異常，90%以上成人病人可以保持腎功能正常在10年以上。