此病病因至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放，引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多，而IL--2減少。也參與發病機理。
基本介紹
- 中文名：幼年型類風關
- 外文名：still disease
致病機理,臨床表現,併發症,診斷,鑑別診斷,病症治療,
致病機理
此病病因至今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白，血清IgA，IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物，沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活，和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放，引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高，提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多，而IL--2減少。也參與發病機理。
臨床表現
幼年型類風關1、發熱。多數為緩慢發生，少數突然出現，可為不規則低熱，也可為持續性高熱或間歇性高熱。發熱經數周至數月後可自行緩解，但易反覆發生。
幼年型類風關
幼年型類風關2、皮疹。發熱期間約有1/5的患兒出現皮疹，其形態不一，多數為細小的斑丘疹，少數呈現結節性紅斑中心暗淡的環形紅斑，可遍及全身，偶有癢感。皮疹往往很快消失，但隨著發熱又可出現。
3、關節腫痛，這是最主要的症狀，常發生在發熱後數周或數月，最初常先侵犯膝、踝關節，以後可發展到腕、肘、肩、頸椎等關節。多為兩側對稱性，部分患兒呈遊走性。此外，有的患兒還可伴發貧血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、肺炎等。
在臨床上，根據患兒全身表現和關節受累多少、內臟損害等情況，可分為三型。
1、全身型：以高熱、皮疹、全身淋巴結腫肝脾腫大、貧血等全身症狀常見，而關節腫痛較輕。
2、多關節型：發熱等全身症狀較少較輕，而以關節腫痛為主。一般超過5個關節，呈對稱性，多見於膝、踝、腕、手、足關節，常反覆發作，數年後可出現關節畸形。
3、少關節型：一般無全身症狀和關節外表現，僅累及1—5個關節，多為膝、踝等大關節的腫痛。不過，這三型之間可以轉換，全身型和少關節型可以轉為多關節型，多關節型最後可能形成少數關節變形。
併發症
Sys-JRA患兒可伴發脾腫大、淋巴結腫大心包炎胸膜炎貧血，彌散性血管內凝血腸系膜淋巴結病變或腹膜炎驚厥等。反覆發作可致發育遲緩。
類風濕因子陰性多關節型JRA患兒可伴發聲啞喉喘鳴和飲食困難。類風濕因子陽性多關節型JRA患兒可伴發類風濕性血管炎，並發乾燥綜合徵及Fetly綜合徵。
少關節型JRA患兒可因關節周圍組織攣縮，導致屈曲障礙發生雙腿長度不等而呈跛行。可並發慢性虹膜睫狀體炎、繼發性青光眼白內障導致嚴重視力障礙或失明。可伴發於強直性脊柱炎炎症性腸病和瑞特病等。
診斷
幼年型類風關1.排除診斷法JRA的診斷採用排除診斷法，如以少關節炎為表現的病人，應注意除外化膿性關節炎、結核性關節炎骨髓炎、萊姆關節炎。全身症狀多的JRA病人應注意與系統性紅斑狼瘡、風濕熱傳染性單核細胞增多症、白血病和敗血症等疾病鑑別有腰、骶部疼痛者要注意與兒童強直性脊柱炎，炎症性腸症瑞特病等相鑑別，特別要提出的是個別JRA病人有嚴重勱的肺部病變時，應注意與各型兒童細菌性、病毒性肺炎認真鑑別。要確診JRA至少需要觀察6周以上，尤其是關節炎症狀應有慢性持續性的特徵，診斷前提是排除其他疾病。
幼年型類風關
幼年型類風關2.主要診斷依據本病的診斷主要依據臨床表現。凡全身症狀或關節病變持續6周以上能排除其他疾病者，可考慮本病。
3.美國風濕病學會診斷標準美國風濕病學會1989年修訂的診斷標準如下(Cassidyetal)：
(1)發病年齡：在16歲以下
(2)關節炎：1個或幾個關節發炎表現為關節腫脹或積液以及具備下列2種以上體徵：關節活動受限、活動時疼痛或觸痛及關節局部溫度升高。
(3)病程：在6周以上
(4)臨床類型：根據起病最初6個月勱的臨床表現確定臨床類型。
①多關節型：受累關節5個或5個以上。
②少關節型：受累關節4個或4個以下
③全身型：間歇發熱類風濕皮疹、關節炎、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎。
(5)除外其他疾病。
鑑別診斷
以高熱、皮疹等全身症狀為主者應與全身感染(如敗血症、結核和病毒感染)、惡性病(如白血病、淋巴瘤及惡性網狀細胞增多症以及其他惡性腫瘤等)相鑑別以關節受累為主者，除了與風濕熱化膿性關節炎關節結核、創傷性關節炎等鑑別外，還應與系統性紅斑性狼瘡混合性結締組織病炎性腸病(InflammatoryBowelDisease)和銀屑病以及血管炎綜合徵(過敏性紫癜血清病川崎病)合併關節炎相鑑別。
病症治療
滑膜切除術對JRA的治療作用目前尚有爭議，有些專家認為早期滑膜切除有預防疾病發展的作用。手術時機也難以掌握，因為最好能夠在畸形固定前實施手術，但部分患者會出現自發性的症狀消退。總得來說，在充分藥物治療的前提下，滑膜炎持續存在達6個月，可考慮行手術治療。而且，如果持續性滑膜炎鄰近開放的骨骺時應考慮儘早手術。手術對減輕疼痛效果明顯，但關節活動度沒有明顯的增加。
