兒童類風濕性關節炎是2001年國際風濕病聯盟兒科委員會對兒童時期(小於16歲)以慢性關節滑膜炎為特徵的、並伴有全身多系統的受累，包括關節、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結的一種常見的結締組織病的統稱。兒童類風濕性關節炎年齡較小的患兒常先有持續不規則發熱，其全身症狀較關節症狀更為明顯。幼年特發性關節炎國外發病率為113/10萬，占全部風濕性關節炎的5%。
基本介紹
- 中文名：兒童類風濕關節炎
- 外文名：juvenilerheumatoidarthritis
一、病因：,二、X線診斷：,三、鑑別診斷：,
一、病因：
此病病理改變以關節病變為主。呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關節滑膜充血，水腫。伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤。滑膜積液增多，滑膜增生形成絨毛狀突出於關節腔中。滑膜炎繼續進展，進入晚期。滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨。並形成血管翳。軟骨可被吸收。軟骨下骨被侵蝕。隨之關節面相互粘連，關節腔為纖維組織所代替。引起關節強直、畸形或半脫位。
兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞。胸膜、心包膜及腹膜可發生非特異性纖維素性漿膜炎。類風濕性皮疹的組織學改變為上皮下小血管炎。此病病因現如今尚未完全清楚。在發病機理上一般認為與免疫、感染及遺傳有關。似屬於第Ⅲ型變態反應，造成結締組織損傷。可能由於微生物(細菌、支原體、病毒等)感染持續地刺激機體產生免疫球蛋白。血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。病人血清中存在類風濕因子，它是一種巨球蛋白，即沉澱係數為19S的IgM，能與變性的IgG相互反應，形成免疫複合物。沉積於關節滑膜或血管壁，通過補體系統的激活。和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放。引起炎體組織損傷。患者血清及關節滑膜中補體水平下降，IgM、IgG及免疫複合物增高。提示本病為一免疫複合物疾病。另外尚有細胞免疫失衡。外周血中單個核細胞中B淋巴細胞增多；白細胞介素IL-1增多。而IL--2減少。也參與發病機理。現如今發現不少關節炎型病兒中與組織相容性抗原HLAB27相關。認為染色體基因遺傳起一定作用。
二、X線診斷：
組織腫脹：軟組織梭性腫脹是本病常見表現，其程度不一，有時可見非對稱性偏心性軟組織腫脹；②骨質疏鬆：臨關節部瀰漫性骨質減少，還可在乾骺部出現帶狀骨減少透亮區，易見於股骨遠端、脛骨近端及尺橈骨遠端；③關節間隙變化：關節間隙變窄，往往是晚期關節改變，骨質疏鬆合併軟組織腫脹但沒有軟骨或骨破壞是兒童類風濕關節炎的重要X線表現；④骨質侵蝕：骨質侵蝕多分布於關節邊緣部，也可以擴展至整個關節面，可造成整個關節面不規則，多見於腕骨及跗骨關節面。兒童類風濕關節炎的上述表現與成人類風濕關節炎相似，然而有一些表現幾乎為兒童型病變病理單一性影像特徵，如①骨膜炎：關節囊及臨近骨膜的炎症和慢性充血是骨膜反應的成因，常見於指、掌、跗骨的近側關節部位。②骨骺變形：軟骨尚未破壞前就可以出現骨化中心疏鬆、增大、變小或密度不均勻增高，以橈骨遠端骨骺變形為著，有時可見近側指(趾)骨基底部因受掌骨頭或跖骨頭的壓迫而出現骨化中心杯口狀凹陷。③關節強直：強直不僅可發生於腕，也可發生於指間關節，頸椎關節突關節融合也為特徵性的表現。④生長異常：骨骺部位的受累常導致生長板的癒合，生長板，也可突然使骨生長加速。
三、鑑別診斷：
①化膿性關節炎：本病與化膿性關節炎均有發熱、關節腫痛、關節積液，但化膿性關節炎多為單側關節受累，很少侵犯兩個以上關節，而JRA可以同時有多個關節受累。兩者都可有關節邊緣部骨侵蝕或囊樣骨質破壞，但化膿性關節炎骨侵蝕的邊緣模糊不清，而JRA骨侵蝕邊界常常銳利清晰。②關節結核：本病常常累及單一關節，多關節受累少見。關節間隙變窄及骨性關節面破壞(以月計算)較JRA(以年計算)迅速，關節結核還可能合併竇道及死骨形成也不同於JRA。③血友病：血友病性關節炎與JRA尤其是單一關節受累者的鑑別較困難。兩種疾病都有關節周圍軟組織腫脹，軟骨下骨不規則侵蝕，關節間隙變窄及骨生長障礙。膝、肘、踝部的X線變化，兩者都可能是相同的，但血友病性關節炎不如JRA易累及多關節及手足小關節明顯受累。此外，血友病性關節炎由於關節腔內反覆出血，含血鐵黃素沉著，引起關節滑膜增厚，因此關節囊密度較高。④特發性多中心性骨溶解(IMO)以發病於嬰兒或小兒多發關節破壞為特徵，常導致手足畸形，骨質疏鬆及進行性骨溶解而與JRA相似。在組織學上，IMO的滑膜及關節軟骨表現正常，但可見纖維組織增生。在臨床上有創傷性關節炎症狀與體徵，但缺少系統性疾患的全身症狀或活檢組織的炎症性變化，都有別於JRA。
