病因
原發性帕金森綜合徵的發病原因目前尚未明確,但根據相關調查可知其相關危險因素;繼發性帕金森綜合徵多因藥物、毒素、頭部創傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病引起。
在原發性帕金森綜合徵中,帕金森病患者占絕大多數。帕金森病的病因尚未明確,但根據相關流行病學調查顯示,高齡、帕金森病家族史可增加患帕金森病的風險,環境、遺傳、神經系統老化等多種因素可能與發病有關。
有部分研究顯示,與帕金森病風險降低相關的其他因素包括攝入咖啡和咖啡因、布洛芬及他汀類藥物。
藥物、毒素、頭部創傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病等均可導致繼發性帕金森綜合徵。
毒素:如二硫化碳、一氧化碳、氰化物、1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶。
代謝性疾病及其他疾病,如肝豆狀核變性、甲狀旁腺功能減退症和假性甲狀旁腺功能減退症、慢性肝衰竭。
感染,如腦炎后綜合征、AIDS、亞急性硬化性全腦炎、朊蛋白病、弓形蟲病。
腦血管疾病,小血管病變(尤其是基底節多發性腔隙性梗死和/或賓斯旺格病)可引起血管性帕金森綜合徵,但大部分基底節梗死不會導致帕金森表現。
症狀
帕金森綜合徵是和運動功能相關的臨床綜合徵,其特徵是顫抖、運動功能減退、僵硬及平衡障礙。臨床上很難從症狀上區分原發性帕金森綜合徵和繼發性帕金森綜合徵,大多數帕金森綜合徵症狀表現與帕金森病相似。
早期症狀
早期的帕金森綜合徵患者可能出現靜止性震顫,但早期的震顫常為間歇性,可能不會被他人注意。大約半數的帕金森綜合徵患者可以自行感覺到震顫感,病程的相對早期還可能出現直立性低血壓、嗅覺缺陷等症狀。
典型症狀
靜止性震顫常見,指震顫的軀體部分在重力支持下且未進行目的性活動時震顫最明顯。
80%的患者在發病時存在運動功能減退,是該病患者最常見的體徵,也是該病患者殘疾的主要原因。
75%~90%的患者被動運動關節時會出現阻力增高的情況,稱為肌強直,即肌肉僵硬。肌強直通常起於單側,如果有震顫的話經常與震顫在同側。
姿勢不穩是由中樞介導的姿勢反射受損導致的一種不平衡感和跌倒傾向,可帶來顯著的損傷風險,該病較晚期才會出現姿勢不穩。
伴隨症狀
多數帕金森綜合徵的患者伴隨認知障礙和痴呆。
抗帕金森藥物大多可誘發精神病,精神病見於20%~40%的接受藥物治療的帕金森患者,視幻覺是最常見的精神病性症狀。
抑鬱、焦慮及意志缺乏或情感淡漠是帕金森患者最常見的心理障礙。
50%以上的帕金森綜合徵患者會出現睡眠障礙,包括失眠、白天嗜睡伴睡眠發作、不寧腿綜合徵。
多數帕金森綜合徵患者會出現乏力症狀;另外還有可能出現自主神經功能障礙,如直立性低血壓、便秘、吞咽困難、出汗、排尿困難和性功能障礙。
就醫
帕金森綜合徵多為慢性起病,一旦懷疑患病,可前往神經內科就診,該病以臨床症狀體徵作為主要診斷依據,無明確的診斷金標準。
就診科室
神經內科、神經外科。
診斷依據
診斷帕金森綜合徵基於3個核心運動症狀,即必備運動遲緩和至少存在靜止性震顫或肌強直2項症狀的1項,上述症狀必須是顯而易見的,且與其他干擾因素無關。
對所有核心運動症狀的檢查必須按照統一帕金森病評估量表(UPDRS)中所描述的方法進行。具體評估量表較為複雜,由醫生進行症狀評估。
相關檢查
帕金森綜合徵為臨床診斷,其中占比最多的帕金森病的診斷目前仍為臨床診斷。神經診斷檢查對疑似帕金森病的評估沒有太多幫助。
頭顱MR
儘管神經影像學檢查對疑似帕金森病的評估通常不具診斷性,但可行腦部MRI以排除特定的結構性異常(如腦積水、腫瘤或腔隙性梗死)。
高級MRI技術
更高級的MRI技術,包括MR容積測量、MR波譜成像、磁化傳遞成像、彌散加權MRI、彌散張量MRI和高解析度成像均是具有前景的檢測方法。
PET
現有多種不同類型的PET配體可評估多巴胺能神經元的完整性,包括與多巴胺轉運蛋白和囊泡單胺轉運體結合的配體,以及紋狀體芳香族胺基酸脫羧酶活性的標誌物18F-氟多巴。
如腦實質超聲檢查、自主神經功能檢查亦可作為帕金森綜合徵的臨床診斷參考。
鑑別診斷
帕金森綜合徵是一組以運動遲緩、強直和/或震顫為主要表現的症候群統稱,它的鑑別診斷較寬泛。
帕金森病(PD)
帕金森綜合徵的一系列病因中最常見的是帕金森病,通常具有不對性靜止性震顫且對多巴反應良好的特徵。一般而言,通過臨床診斷標準就可以做出PD的診斷。
非典型帕金森綜合徵
非典型帕金森綜合徵是一組神經退行性變疾病,通常比PD 病變累及的範圍更廣。非典型帕金森綜合徵常見的特點是早期出現語言和步態損害,而沒有靜止性震顫,症狀的不對稱性,對左旋多巴反應差,臨床進展快。
通常由於藥物、毒素、頭部創傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病引起。藥源性帕金森綜合徵可具有與帕金森病相同的臨床特徵,包括靜止性震顫不對稱起病,該類病人多長期使用精神多巴胺等多巴胺拮抗劑。小血管病變可能導致血管性帕金森綜合徵,血管性帕金森綜合徵的診斷需有腦血管病損害的證據。其他原因引起的帕金森綜合徵較少見,可結合病史進行判斷。
治療
原發性帕金森綜合徵的治療應在疾病早期採用物理治療及功能鍛鍊方法;一旦開始藥物治療需終身服藥,醫師制定藥物治療方案應個體化;經規範化藥物治療後無效或療效明顯減退,尤其是有運動波動或異動症的患者方可考慮外科手術治療。繼發性帕金森綜合徵的治療以去除病因為主。
一般治療
帕金森病患者早期主要採用
物理治療和
功能鍛鍊的方法,康復鍛鍊能夠減輕強直和屈曲姿勢,另外快走、太極、游泳及水中有氧運動也是較為有效的鍛鍊方式。功能失代償階段便需選用藥物進行治療。經藥物治療後無效或療效明顯減退,方可考慮手術治療。
良好的營養狀態應貫穿於帕金森病患者自起病至整個病程中,堅持適當的鍛鍊和日常活動,可選擇太極拳、步行等中低強度運動,避免過度的運動。活動需注意安全,避免跌倒的發生。
帕金森患者住院時在體位變化過程中注意緩慢改變體位,特別是有體位性低血壓患者,以免跌倒;住院期間注意防止壓瘡、吸入性肺炎等情況。
藥物治療
帕金森綜合徵的治療目前以對帕金森病的治療研究較多,其他類型的帕金森綜合徵治療方案不統一,研究較少。帕金森病的患者一旦服藥便需要終身服藥;功能失代償的階段早期應儘可能選擇非左旋多巴類藥物,療效不佳再用左旋多巴類藥物;服藥需從小劑量開始加,達到效果便維持當前最小劑量。以下為帕金森病的主要治療藥物簡述。
一般採用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的複方製劑,左旋多巴為帕金森病對症治療的最有效藥物。
DA是一類合成藥物,常用藥物如溴隱亭、培高利特、吡貝地爾緩釋片、普拉克索等。
主要用於帕金森病的早期單藥或合併治療,可能具有神經元保護作用,常用藥物包括司來吉蘭、雷沙吉蘭和沙芬醯胺。
有助於維持紋狀體內的神經遞質平衡,主要用於早期輕症患者,對震顫效果較好但對肌強直和運動遲緩效果差。苯海索是最常用的抗膽鹼能藥。
主要用於早期患者。對少動、強直症狀療效比對震顫好。
手術治療
帕金森綜合徵的手術治療在帕金森病病患者中開展較多,一般經規範化藥物治療後無效或療效明顯減退,尤其是有運動波動或異動症的患者可考慮外科手術治療。
其中蒼白球毀損術對肌強直療效更好,而丘腦毀損術對震顫療效更好。一般行單側毀損術比較安全。長期療效不確定。
將微小電極植入帕金森病患者腦內特定核團,由脈衝發生器輸出一定參數的持續電刺激,其定位準確,具有損傷範圍小,安全性高,療效持久等優點,但其費用較為昂貴。
預後
原發性帕金森綜合徵(如帕金森病)目前來講該病無法根治,只能依靠綜合治療延緩病程及提高生活質量。繼發性帕金森綜合徵在去除病因後病情可維持原有程度。
治癒性
一般來說,原發性帕金森綜合徵如帕金森病無法治癒,臨床治療只能延緩病情進展;繼發性帕金森綜合徵在去除病因的情況下病情不會繼續加重,多半會維持原有程度。
嚴重性
帕金森綜合徵以帕金森病最為多見,2015年,全球約有620萬人患有帕金森病,並造成11.7萬人死亡。在中國65歲以上人群的患病率為1700/10萬,並隨年齡增長而升高,給家庭和社會帶來沉重的負擔。
康復
康復鍛鍊能夠減輕強直和屈曲姿勢,如肩、髖和背部疼痛,同時也可能改善部分運動功能。應強調通過鍛鍊來改善平衡、柔韌性和力量。快走、太極、游泳及水中有氧運動是較為有效的鍛鍊方式。其他可改善患者功能性結局的措施包括以下:包括標準理療和技能訓練的多學科綜合康復治療、平板訓練、平衡訓練和高強度抗阻訓練、通過視覺(鏡子)、聽覺(節拍器)和觸覺反饋的提示訓練、積極的音樂治療。