局灶性Langerhans細胞組織細胞增生症

局灶性Langerhans細胞組織細胞增生症是良性的局灶性病變。多見於兒童和青少年。男性多見。好發於肋骨、顱骨和肌骨。X射線表現為孤立性溶骨性病變。一般不累及皮膚和內臟。多數病人預後良好。病變可自行消退或治療消退。

基本介紹

• 中文名：局灶性Langerhans細胞組織細胞增生症
• 又稱：骨的嗜酸性肉芽腫
• 常見人群：男性多見
• 類型：疾病名稱

病理變化：各種類型Langerhans細胞組織細胞增生，並可出現一定的細胞異型性，伴有數量不等的嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、嗜中性粒細胞、泡沫狀巨噬細胞、多核巨細胞和成纖維細胞。以後嗜酸性粒細胞逐漸減少，纖維組織增生，病灶纖維化。骨組織內的病灶形成結節狀腫塊，呈灰紅或灰黃色，部分可有出血，質較易碎，骨小梁被破壞，骨組織吸收，周圍可有反應性新骨形成。

Langerhan 細胞在電鏡下可見特徵性的細胞器，即Birbeck顆粒，此外S－100蛋白陽性，免疫標記CD1a陰性都對診斷本病具有決定性意義。