郎格漢斯細胞病(Langerhans cell disease)亦稱朗格漢斯細胞肉芽腫(Langerhans cell granuloma)。以前常用的名稱是組織細胞增生症X(histiocytosis X)或特發性組織細胞增生症(idiopathic histiocytosis)。由於近年來普遍承認本病的組織細胞就是朗格漢斯細胞，故建議易名為朗格漢斯細胞病或朗格漢斯細胞肉芽腫。朗格漢斯細胞病為原發於骨組織的非腫瘤性疾病，但由於其臨床表現及可致死性，常被作為類腫瘤病看待。
基本介紹
- 西醫學名：口腔頜面部郎格漢斯細胞病
- 英文名稱：Langerhans cell disease
- 其他名稱：朗格漢斯細胞肉芽腫
- 主要病因：骨組織中的反應性病變
- 多發群體：兒童及青年人
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,預後,發病機制,
症狀體徵
臨床最常見的朗格漢斯細胞病是骨嗜酸性肉芽腫。在國內5校統計的64例中有61例占95.3%；韓-薛-柯病最少，僅3例(4.7%)。
臨床上，本病多發生於嬰幼兒及青年人：勒-雪病多見於2歲以下；韓-薛-柯病多見於2～4歲；骨嗜酸粒細胞肉芽腫則多見於兒童及青年人。
1.骨嗜酸性肉芽腫 又稱局限性組織細胞增生症，病變往往主要侵犯骨骼，不侵犯內臟，以顱骨、肋骨、下頜骨最易受累。口腔中常侵犯牙齦和頜骨，尤其下頜骨。牙齦腫脹、疼痛、齦緣壞死呈蟲蝕樣，易出血，頜骨腫大，牙齒鬆動，或拔牙創不愈。該病多見於兒童及青少年，男性多見，預後較好。多發性者易復發。
X線表現：頜骨似囊腫或惡性腫瘤，牙槽骨破壞消失，牙齒懸浮於其中；顱骨者呈圓形或卵圓形缺損，病灶邊緣整齊，病期長者，邊緣可硬化，後期可有骨嵴伸入或中央出現灶性高密度骨修復現象。
2.韓-薛-柯病 又稱慢性播散性組織細胞增生病。主要好發於4～6歲兒童，男性多見，病變往往累及多骨及骨外器官，如皮膚、內臟等，但病變進展緩慢。本病有三大特徵性症狀：顱骨缺損，眼球突出和尿崩症。即病變侵犯眶骨可引起突眼；累及蝶鞍可侵犯垂體，出現尿崩症；侵襲顱骨可出現質軟的腫塊或邊緣清楚的骨缺損；病變侵犯牙齦引起紅腫糜爛、壞死性潰瘍、牙齒鬆動脫落；此外還可出現肝、脾大、皮疹、貧血、白細胞增高等。發病年齡越小，預後越差。
X線表現：可出現以顱骨為主的骨的破壞性改變和肺部的改變。顱骨多自板障開始呈不規則的穿鑿性破壞，邊銳，無硬化現象，病灶常可互相融合呈地圖樣，眶窩骨的破壞從外上緣侵及開始。頜骨受累表現為牙槽廣泛吸收，使牙齒浮於其中、脫落。肺部X線片常可見間質性浸潤，自肺門呈細條索放射狀，伴瀰漫的微點狀影，重者呈蜂窩狀。
3.勒-雪病 又稱急性播散型組織細胞增生病。多發生於2～3歲以下嬰幼兒。病變發展迅速，為最嚴重的一型。可廣泛迅速波及骨髓、內臟和皮膚，包括累及骨髓、肝、脾、淋巴結、皮膚、肺等，患兒高熱、肝、脾大，皮疹、體重下降、淋巴結腫大，進行性貧血和白細胞增高，口腔出現乳牙鬆動，牙齦肥大、巨舌等，預後極差，可在數月內死亡。
X線表現：罹患骨呈廣泛穿鑿性破壞，病灶邊緣不齊，無骨質增生現象；肺呈廣泛粟粒樣改變。
用藥治療
對骨嗜酸性肉芽腫應以局部病灶手術刮治和輔以低劑量放療為主；對孤立的小型病損也可先試用放療。對多發性骨嗜酸性肉芽腫還可輔以化療，包括潑尼松治療。
對韓-薛-柯及勒-雪病應以綜合化療為主，必要時也可輔以局部放療，但療效較差，僅起緩解病情的作用。
1.骨嗜酸性肉芽腫 採用外科局部刮治加低劑量放療為主，多發性骨嗜酸性肉芽腫者還可輔以化療；放療總量為40～50Gy，每次1.2～2Gy。
2.韓-薛-柯病 因病變累及多個臟器，故應首選綜合化療或皮質激素局部注射，必要時也可輔以小劑量的局部放療可能有效。
3.勒-雪病 無有效療法。國內有學者推薦不妨採用聯合化療，可能會緩解病情，即細胞毒素類藥物如長春新鹼/長春鹼、環磷醯胺[2.5～5mg/(kg·d)]，甲氨蝶呤、6-巰基嘌呤等；免疫製劑：胸腺素、胸腺素、α-干擾素等；皮質激素：潑尼松龍、潑尼松[2.2mg/(kg·d)]、氫化可的松、地塞米松等，可交替聯合套用。
飲食保健
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。
預防護理
本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
本病為原發於骨組織中的反應性病變，實質上並非真性腫瘤。關於其病因有種種推斷，有人認為是與病毒感染有關的免疫性變態反應，有人認為是免疫系統功能障礙性病變，迄今為止，其病因及發生機制仍不清楚。
疾病診斷
勒-雪病應與來自淋巴網狀系統的惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤相鑑別。後者很少早期侵犯內臟，且發熱等症狀亦相對較輕。此外勒-雪病的表現酷似急性感染，應注意從血象檢查、病灶檢查以及試用抗生素治療等以資鑑別診斷。
檢查方法
實驗室檢查：
郎格罕斯細胞病的組織病理學表現為以組織細胞增生為主的肉芽腫性炎症改變。
1.骨嗜酸性肉芽腫 是僅局限於骨及其周圍軟組織內的病變。病變組織內以嗜酸性細胞和組織細胞為主。這些細胞在上皮下結締組織內瀰漫或灶性浸潤，還間有淋巴細胞、漿細胞及少量中性粒細胞，血管增生擴張、充血，局部形成的小壞死灶周圍可見異物巨細胞型多核巨細胞——郎格罕斯細胞，該細胞S-100蛋白染色呈陽性。病變後期，纖維結締組織增生，嗜酸性細胞減少，可見少量吞噬了脂質的泡沫細胞及淋巴細胞，並可見骨化現象。病變侵犯骨髓可在骨髓內形成肉芽腫。
2.韓-薛-柯病 以成熟的組織細胞為主。即壞死區周圍可見大量吞噬了脂質的泡沫細胞。周圍散在嗜酸細胞和淋巴細胞也可見郎格罕斯細胞。隨著病變進展，纖維結締組織增生，泡沫細胞增加。病變侵犯骨髓，在骨髓內形成組織細胞性肉芽腫。
3.勒-雪病 以大量無功能的組織細胞為主，即一般不含脂質，不形成泡沫細胞樣的組織細胞，其中還可見多核巨細胞有核分裂現象，病變內形成多數出血、壞死灶。
其他輔助檢查：
1.骨嗜酸性肉芽腫X線表現 頜骨似囊腫或惡性腫瘤，牙槽骨破壞消失，牙齒懸浮於其中；顱骨者呈圓形或卵圓形缺損，病灶邊緣整齊，病期長者，邊緣可硬化，後期可有骨嵴伸入或中央出現灶性高密度骨修復現象。
2.韓-薛-柯病X線表現 可出現以顱骨為主的骨的破壞性改變和肺部的改變。顱骨多自板障開始呈不規則的穿鑿性破壞，邊銳，無硬化現象，病灶常可互相融合呈地圖樣，眶窩骨的破壞從外上緣侵及開始。頜骨受累表現為牙槽廣泛吸收，使牙齒浮於其中、脫落。肺部X線片常可見間質性浸潤，自肺門呈細條索放射狀，伴瀰漫的微點狀影，重者呈蜂窩狀。
3.勒-雪病X線表現 罹患骨呈廣泛穿鑿性破壞，病灶邊緣不齊，無骨質增生現象；肺呈廣泛粟粒樣改變。
預後
骨嗜酸性細胞肉芽腫的預後很好，除極少數病人可轉變為彌散型外，多數可能治癒，不死於本病。發病年齡愈大預後愈好。
韓-薛-柯及勒-雪病的預後均較差，特別是勒-雪病多在短期內死亡；韓-薛-柯病進程多較緩，但最終亦可因本病致死。
發病機制
朗格漢斯細胞病主要為組織樣細胞(histiocyte-like cell)，即朗格漢斯細胞的增殖，同時伴有不同數量的嗜酸性細胞、淋巴細胞、漿細胞和多核巨細胞，並可同時伴有區域性壞死及出血。
免疫組化研究指出，朗格漢斯細胞對S-100蛋白染色呈陽性，也能與花生凝結素(peanut agglutinin)結合。
