小舞蹈症

又稱Sydenham舞蹈病，是一種多見於兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現。臨床特徵為不規則的舞蹈樣動作。

基本介紹

• 中文名：小舞蹈病
• 外文名：Sydenham chorea
• 又稱：Sydenham舞蹈病
• 多發人群：兒童
• 屬於：顫證的範疇

簡介

小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病，是一種多見於兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現。臨床特徵為不規則的舞蹈樣動作。
小舞蹈病在中醫學中屬於顫證的範疇。
小舞蹈病與風濕病密切相關，它往往是風濕熱的一種表現。主要病理改變為基底節、大腦皮質、腦幹、小腦等處散在動脈炎和神經細胞變性。

[臨床表現]

多見於5～15歲的兒童，女多於男，在成年人中主要見於孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕藥的婦女，多為小舞蹈病的復發。常為亞急性起病，也有因情緒激動而驟然發病者。表現舞蹈樣動作，肌張力降低和肌無力等。
早期症狀常不明顯，不易被發覺，表現為病兒比平時不安寧，容易激動，注意力分散，學習成績退步，肢體動作笨拙，且不協調，書寫字跡歪斜，手中所持物體經常失落和步態不穩等。這時父母或老師常可誤認病兒有神經質或由頑皮所致。以後症狀日益加重，過一定時日後出現舞蹈樣動作；這是一種極快的、不規則的、跳動式和無意義的不自主運動。
舞蹈樣動作的嚴重度和頻度因人而異，常起於一肢，逐漸擴及一側，再蔓延至對側，上肢的舞蹈樣動作常比下肢嚴重，若局限於一側稱偏身舞蹈症。上肢各關節交替發生伸直、屈曲、扭轉等動作；手指不停的屈伸與內收。伸手時出現特殊姿勢，腕關節屈曲、掌指關節過伸、各指伸直分開，手臂則旋前。與病人握手時，可發現其握力不均勻，時大時小，變動不已，稱為“擠奶女工捏力征”。
下肢的不自主運動表現為步態顛簸，常常跌倒。軀幹亦可繞脊柱捲曲或扭轉。面肌的不自主運動表現為扮鬼臉，顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等，變幻不已。舌肌、口唇、軟齶及其他咽肌的不自主運動則引起構語困難、咀嚼和吞咽障礙。呼吸可因軀幹肌與腹肌的不自主運動而變為不規則。舞蹈樣動作可因情緒激動或作自主運動而加劇，平臥安靜時減輕，睡眠時完全消失。自主運動可因肌張力降低、共濟失調或真性肌無力而不能協調。每一動作均突然衝動而出，很不自然。肌力常顯得減弱。
嚴重者儼若癱瘓，稱為“麻痹性舞蹈症”肌張力普遍降低，各關節可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個別病人可出現鐘擺樣的膝腱反射。錐體束征陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。
多數病人有情緒不穩、容易興奮而致失眠。嚴重病例可有精神錯亂、妄想、幻覺或躁動等，稱為躁狂性舞蹈症。周圍的嘈雜聲音或強光刺激均可使病人的躁動及舞蹈樣動作明顯加重。
全身症狀可甚輕微或完全缺如。伴有風濕性心臟病者可有心臟擴大或雜音，還可有急性風濕病的其它表現，如發熱、關節炎、扁桃體炎、皮下結節，周圍血象白細胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。
本病一般經3～10周后可自行恢復。1/5～1乃的病人可在間隔不定的時間後再次復發。間歇期可經數周、數月至數年不等。本病預後良好。
妊娠舞蹈症的臨床表現與較重型的小舞蹈病類似，最多見於17～23歲間的初產婦，而且多在妊娠的前半期發病。舞蹈症可於妊娠期中或分娩後自行停止，亦可於人工流產後立即停止。胎兒的病死率較高，但能足月出生的胎兒則多為正常。

[診斷]

根據本病的特點，包括年齡、病程、舞蹈樣不自主動作、肌張力和肌力的改變，以及可能存在的風濕熱病史和現象，診斷比較容易。

[鑑別診斷]

(一)先天性舞蹈症一般為腦性癱瘓或其他出生前後腦病可能產生的一種症狀。出現時間較小舞蹈病為早，至遲在2歲前即已開始。都伴有其他症狀如智慧型障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。
(二)核黃疽核黃疽的生存者，日後可能發生多種不自主動作，包括舞蹈樣動作。憑病史、智慧型障礙和其他形式的不自主動作可資鑑別。
(三)遺傳性進行性舞蹈病本病發病多在中年以上，以家族史、舞蹈樣動作和進行性痴呆為特徵。偶然在兒童期出現，則都伴有強直性肌張力增高，並常有癲癇發作。
(四)藥物所致的運動異常有些兒童在服用強安定劑後，可引起急性運動異常或遲發性障礙。憑有服藥史可供鑑別。此外，運動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙並見。
(五)習慣性痙攣習慣性痙攣也是兒童的常見疾患。可見於面、舌、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同，動作是刻板式的，即在同一肌肉或同一肌群中重複收縮。肌張力、肌力、共濟運動等也無變化。
(六)手足搐搦症低血鈣症所引起的手足搐搦，患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助產土手”表現為掌指關節屈曲和拇指內收。面神經叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。
(七)抽動穢語綜合徵為數組肌肉的重複性快速性抽動症，見於頭部和頸部者為多。雖僅半數吐說穢語，每個患兒皆有喉部抽動，引致重複性爆發性無意義的單詞怪聲。據此可與本病區別。

[中醫辨證論治]

(一)氣血兩虛證
症狀：肢體顫振日久，程度較重，伴面色無華，精神倦怠，四肢乏力，頭暈眼花，舌體胖、邊有齒痕，舌質暗淡、或夾有瘀點，脈細弱。
治法：益氣養血、熄風活絡。
秘方編號：小舞蹈病C-397-1號。

(二)肝腎不足證
症狀：顫振日久不愈，多見於中壯年及老年，也有因秉賦不足幼年發病者，其震顫幅度、程度較重。常兼頭目眩暈，耳鳴，失眠多夢，腰酸腿軟，肢體麻木，老年人可兼見呆傻健忘，筋脈拘緊，動作笨拙；舌體偏瘦，舌質暗紅、少苔，脈細弦或沉細弦。
治法：滋補肝腎、育陰熄風。
秘方編號：小舞蹈病C-398-2號。

(三)痰熱動風證
症狀：顫振或輕或重，尚可自制。常兼胸脘痞悶，頭暈，內熱口乾，咯痰色黃，或多汗，舌苔黃膩，脈弦滑數。
治法：清化痰熱，兼以熄風。