病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
支氣管擴張可分為先天性及後天性兩大類：
1.先天性支氣管擴張
較少見，可因支氣管軟骨發育缺陷所致，見於嬰兒。或由於氣管、支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷，引起巨大氣管、支氣管，見於年長兒。
2.後天性支氣管擴張
常見於麻疹百日咳、毛細支氣管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦系常見，由此類病因所致者多為雙側瀰漫性支氣管擴張。如果由於異物堵塞、支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致，以及支氣管結核合併肺不張長期存在所致支氣管擴張，多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防禦功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防禦缺陷和免疫紊亂。其中最多見於體液免疫缺陷的病人，如X連鎖的低丙種球蛋白血症、普通變異型免疫缺陷病。IgG亞類缺陷也為支氣管擴張的病因之一。局部免疫防禦缺陷，原發纖毛運動障礙的病人，由於纖毛運動不良，從而導致黏液纖毛清除功能減低和反覆呼吸道感染，引起支氣管擴張。異物引起的氣道梗阻可形成支氣管擴張，遺傳疾病如囊性纖維性變的呼吸道主要表現為鼻竇炎及支氣管擴張。另外，良性或惡性腫瘤、肋骨的骨質增生壓迫也可導致支氣管擴張。
臨床表現
1.主要症狀
為咳嗽、多痰，多見於清晨起床後或變換體位時，痰量或多或少，稠厚膿液，臭味不重。不規則的發熱並非少見。病程日久者可見程度不同的咯血、貧血和營養不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反覆患肺炎，甚至並發肺膿腫，常限於同一病變部位。
2.胸部體徵
與肺炎近似，但輕重懸殊，有時聽診毫無所得，但大多數在肺底可聞濕囉音，位置比較固定。如果病區範圍較廣，縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位於病側。患兒營養發育落後，胸廓畸形。杵狀指、趾的出現早晚不一，最早者1～2個月即可發生，可在患病肺葉手術切除後自然消失。上頜竇炎比較多見。如病情繼續發展，可見肝臟腫大和蛋白尿，也可並發澱粉樣變性病及肺性肥大性骨關節病。
檢查
1.實驗室檢查
血白細胞總數及中性粒細胞多在正常範圍繼發感染時則可增高。紅細胞及血紅蛋白無明顯改變，個別可略呈貧血。血沉降率輕度增速，痰液檢查尚無恆定的致病菌發現，臨床上常見幾種細菌混合存在。這些致病菌包括溶血性鏈球菌、草綠色鏈球菌、肺炎球菌、肺炎桿菌、金黃色葡萄球菌嗜血性流感桿菌、產氣桿菌等，故在治療前宜進行痰液培養和藥敏試驗。
2.X線檢查
輕度時只有肺紋理加重，病變明顯時雙中下肺可見大小環狀透光陰影，呈捲髮狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張及炎症浸潤陰影，心臟及縱隔可見移位。斷層X片可見支氣管擴張和變形。
3.支氣管造影
可示支氣管呈柱狀、梭狀或囊狀擴張，明確支氣管擴張的形態、部位及範圍。造影時應作好術前準備，預防意外窒息。術前須禁食，以免嘔吐。術後應給硫酸鎂，以排出胃中碘油，避免碘中毒。
4.CT檢查
近年來高分辨CT已經代替了支氣管造影，安全可靠，簡單易行，其敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴張的主要檢查方法。
診斷
早期尚未發現明顯症狀，診斷較為困難，到了慢性感染的進行期，就有持續性咳嗽、多量痰液以及咯血等症狀，易於辨認。
對以下幾點應加以注意：
1.病史
2.臨床特點
3.X線檢查
在肺部X線平片中如見支氣管影增大或肺底部貼近心影處有三角形緻密影，則很可能有支氣管擴張。遇上述任何一種情況時，均宜採用深度曝光攝片或支氣管造影、高分辨CT以確定診斷。
治療
除重視病情、呼吸新鮮空氣、休息、營養之外，主要應消除炎症，充分引流，保持呼吸道通暢。分述如下：
1.去除病因
排除支氣管分泌物。對於各種原因造成氣道梗阻者，應及時去除病因。過去認為支氣管擴張是不可逆的，但有病例證實，即使已經形成支氣管擴張，去除梗阻後，經抗感染、肺部理療等充分保守治療，擴張的支氣管可能重新修復，肺內炎症也可消失，而不必手術。對於支氣管分泌物的排出，可用順位排痰法，對不同的病區採取不同的順位姿勢排痰，每天進行2次，每次20分鐘。如果分泌物太稠，宜服碘化鉀或吐根糖漿或化痰的中西藥，或先用霧化吸入法濕化呼吸道然後順位排痰、拍背吸痰，則痰液易於排出，這非常重要。北京兒童醫院近年用支氣管肺泡灌洗術排痰有良效。
2.抗菌藥物
在急性發作期宜用中西藥物控制感染。治療的關鍵在於抑制病原微生物生長和介質釋放在支氣管擴張急性感染時，由於氣管感染的細菌群通常和慢性支氣管炎病人相同因此，針對肺炎鏈球菌及流感嗜血桿菌有效的抗生素是第一選擇，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大環內酯類藥物如克拉黴素阿奇霉索、二代頭孢菌素是合理的選擇。療程不定，至少7～10天。抗生素預防感染的用藥原則是：抗生素低劑量、短療程、窄譜，一旦產生耐藥，及時換藥使用非口服途徑。常用的抗生素為水劑青黴素，療程約2周。也可加青黴素霧化，每天重複3～4次，連續1～2周。也可與鏈黴素合用。以後應根據細菌培養及抗生素敏感試驗結果，換用頭孢菌素或其他抗菌藥物在施行外科療法前後也要套用抗菌藥物治療。常用的中藥清熱、解毒劑為蒲公英、板藍根。銀花連翹、魚腥草、大青葉等，在緩解期，對虛弱患兒宜加用當歸、黃芪、黨參。
3.人血丙種球蛋白
對於低人血丙種球蛋白血症的病人，人血丙種球蛋白替代治療能夠減少畸形的呼吸道細菌感染的發生，防止支氣管擴張病變的進展。在X連鎖低人血丙種球蛋白血症和普通變異型免疫缺陷病的病人，確診後早期使用人血丙種球蛋白替代治療，使血中的IgG水平大於5g/L，能夠有效防止支氣管擴張的形成。
4.外科手術
（1）切除病肺 為根本療法，但必須重視術前的內科治療，套用強有力的抗生素治療和支氣管擴張藥治療，以減少細菌感染，並促進分泌物引流，為手術做好準備。
