病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
小兒時期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞，脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎，新生兒敗血症，臍靜脈插管並發證，門靜脈海綿狀瘤，先天性脾血管畸形，腹部腫塊壓迫等有關，門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型。
1.肝外型門脈高壓症
2.肝內型門脈高壓症
臨床表現
本病多發生在較大兒童，發病緩慢，常因偶然發現脾腫大而引起家長注意，小兒一般狀態較好，無肝病體徵。有的病兒早期以腹部不適，消化不良，乏力，蒼白，捫及左上腹腫塊（脾腫大）為主要表現，因此，脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體徵。脾多呈中等度腫大，其硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素。嘔血可發生於小兒任何年齡，但2歲內者少見。
1.門脈高壓症
2.慢性充血性心力衰竭
多見於學齡兒，長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾腫大，但較罕見。
3.縮窄性心包炎
慢性縮窄性心包炎的病例85%有脾腫大，多為輕度。
4.門靜脈血栓形成
十分罕見，可分為急性和慢性兩型，兩型都有脾腫大。
5.肝靜脈阻塞綜合徵
臨床罕見，國內僅報導少數病例，多由血栓形成引起，原發性少見，多為繼發性，分急性與慢性兩型，急性型主要表現為腹痛，輕度黃疸，肝大，腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾腫大，腹水，下腔靜脈造影確定診斷，本病預後差。
檢查
1.血象檢查
呈現不同程度的貧血，白細胞減少，血小板正常或輕度減少，血塊收縮不良及束臂試驗陽性。
2.骨髓象檢查
早期無異常改變，有時呈增生現象，可見有核紅細胞及巨核細胞增多，並見細胞成熟障礙，中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制，晚期紅細胞成熟受到影響。
3.肝功能檢查
在肝硬化之前，肝功能測驗多正常。
4.凝血因子的改變
早期僅有脾腫大而無肝功能不良者，各種凝血因子無明顯差異，晚期肝硬化時各種凝血因子與正常對照有顯著不同。
5.X線、超音波檢查
脾腫大在肋弓下不能觸及者，可藉助X線，超音波檢查以確定脾臟大小，位置，性質，確定腫塊是否為脾臟，同時，超音波檢查對探查脾臟大小和有無腹水及腹水量多少有一定價值。
6.食管胃腸鋇餐檢查、腎盂造影
通過食管鋇餐檢查可觀察食管靜脈曲張，以了解有無門脈高壓，而通過胃腸鋇餐檢查，腎盂造影等有助於鑑別腹部腫塊的性質。
7.穿刺及活體組織檢查
可直接了解病變的性質，在上述檢查仍不能確診時選用此項檢查。
（1）肝穿刺活檢 有助於脂肪肝，糖原代謝病，成肝細胞瘤，肝硬化，黏多糖代謝病致肝脾腫大的鑑別。
（2）脾穿刺檢查 脾穿刺危險性大，尤其是顯著脾腫大，因纖維組織增生，質地變硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜輕易採用，在小兒更不常採用，在外科剖腹探查或施行脾切除術後，可作病理檢查，提供診斷依據。
8.其他檢查
其他檢查方法有膠體金肝血流量測定、放射性核素掃描、脾內溶血指標、脾門靜脈造影。
診斷
診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象，排除其他脾腫大及全血細胞減少的疾病。病兒的年齡、慢性脾臟腫大、進行性貧血、白細胞減低對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現，用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果，常在食道下1/3段，在X線上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀，此項檢查在手術治療前後比較，可作為療效判斷指標。
經皮脾門靜脈造影，可了解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈系統阻塞部位，曲張靜脈影像以及側支循環情況，是一種有價值的檢測方法，同時亦可進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定，有助於病因診斷及手術方法的選擇，對不合作病兒需在麻醉配合下進行操作，一般無不良反應。
為了預後與治療的目的，應進一步尋覓致病原因，區分肝內性或肝外性。
1.肝內性診斷要點
①肝炎病史；②肝臟腫大（或縮小）；③肝功能試驗呈陽性反應；凝血酶原複合體減低，凝血酶原時間延長，門靜脈循環時間延長；④腹水；⑤肝臟活檢有異常改變。
2.肝外性診斷要點
①無肝炎史；②肝臟不大；③肝功能試驗正常；④肝臟活檢無異常改變。
治療
以脾功能亢進為主的病例，脾切除後常得到良好效果，短期內血象迅速正常，終獲痊癒。以門靜脈高壓為主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術。以肝硬變為主的病例，由於肝細胞已有嚴重損害，手術治療並無裨益，應採取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時給以輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/分鐘，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。
1.脾切除手術
