小兒慢性充血性脾腫大症，又稱門靜脈高壓症或班替綜合徵（Banti綜合徵），是一種原因不明、充血性慢性進行性疾病，多見於年長兒。慢性充血性脾腫大症主要是由門靜脈高壓症引起，臨床特點為慢性進行性脾臟腫大、進行性貧血，白細胞及血小板減少和消化道出血為主要表現，晚期出現腹水、黃疸、肝功能障礙和肝硬化等徵象。最近發現本病往往與門脈高壓並發，但目前認為脾腫大與“脾功能亢進”並非只因充血所致，因門脈減壓之後仍可繼續有脾腫大及脾功能亢進存在。
基本介紹
- 別稱：門靜脈高壓症或班替綜合徵
- 就診科室：兒科
- 多發群體：年長兒
- 常見發病部位：脾
- 常見病因：門靜脈和脾靜脈栓塞
- 常見症狀：脾臟腫大、貧血，消化道出血
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
小兒期引起門靜脈高壓症的主要原因是門靜脈和脾靜脈栓塞，脾靜脈栓塞可能與新生兒臍炎、新生兒敗血症、臍靜脈插管併發症、門靜脈海綿狀瘤、先天性脾血管畸形、腹部包塊壓迫等有關，門脈高壓症可分為肝外和肝內兩型。
1.肝外型門脈高壓症
門靜脈先天畸形，海綿狀病及門靜脈梗阻和血栓均可引起門脈高壓，脾靜脈可因先天瓣膜畸形而發生梗阻或由於新生兒臍炎，敗血症，臍靜脈插管術而發生脾靜脈炎及血栓形成。
2.肝內型門脈高壓症
見於慢性肝炎、先天性膽道狹窄或閉鎖、血吸蟲病、半乳糖血症、肝豆狀核變性（Wilson病），胰腺囊性變。
臨床表現
本病多發生在較大兒童，發病緩慢，常因偶然發現脾腫大而引起家長注意，小兒一般狀態較好，無肝病體徵。有的患兒早期以腹部不適、消化不良、乏力、蒼白，捫及左上腹包塊（脾腫大）為主要表現，因此，脾腫大是小兒門靜脈高壓症的主要體徵。脾多呈中等度腫大，其硬度主要取決於門靜脈高壓持續的時間。食管靜脈曲張破裂出血是門靜脈高壓症的一個危險因素。嘔血可發生於小兒任何年齡，但2歲內者少見。
1.門脈高壓症
（1）肝外型門脈高壓本病出現上消化道症狀（嘔血及黑便）較早；腹水較少見且易消退；脾臟顯著腫大伴脾功能亢進，可有新生兒敗血症、臍患病史，或有臍靜脈插管史，而無肝炎病史。
（2）肝內型門脈高壓症常見於慢性肝炎肝硬化、壞死後性肝硬化、晚期血吸蟲病肝硬化、先天性膽管狹窄等，嘔血、便血，及其他消化道症狀出現較肝外型晚，本病好發於2～12歲之間。
2.慢性充血性心力衰竭
多見於學齡兒，長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾大，但較罕見。
3.縮窄性心包炎
慢性縮窄性心包炎的病例中85%有脾大，多為輕度。
4.門靜脈血栓形成
十分罕見，可分為急性和慢性兩型，兩型都有脾大。
5.肝靜脈阻塞綜合徵
臨床罕見，多由血栓形成引起。原發性少見，多為繼發性，分急性與慢性兩型，急性型主要表現為腹痛、輕度黃疸、肝大、腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾腫大、腹水，下腔靜脈造影可確定診斷，本病預後差。
檢查
1.血象檢查
呈現不同程度的貧血，白細胞總數減少，血小板計數正常或輕度減少，血塊收縮不良及束臂試驗陽性。
2.骨髓象檢查
早期無異常改變，有時呈增生現象，可見有核紅細胞及巨核細胞增多，並見細胞成熟障礙，中期粒細胞及巨核細胞的成熟可受限制，晚期紅細胞成熟受到影響。
3.肝功能檢查
在肝硬化之前，肝功能測驗多正常。
4.凝血因子的改變
早期僅有脾腫大而無肝功能不良者，各種凝血因子無明顯差異，晚期肝硬化時各種凝血因子與正常對照有顯著不同。
5.X線、超音波檢查
脾腫大在肋弓下不能觸及者，可藉助X線，超音波檢查以確定脾臟大小、位置、性質，確定包塊是否為脾臟。同時，超音波檢查對探查脾臟大小和有無腹水及腹水量多少有一定價值。
6.食管胃腸鋇餐檢查、腎盂造影
通過食管鋇餐檢查可觀察食管靜脈曲張，以了解有無門脈高壓，而通過胃腸鋇餐檢查，腎盂造影等有助於鑑別腹部包塊的性質。
7.穿刺及活體組織檢查
可直接了解病變的性質，在上述檢查仍不能確診時選用此項檢查。
（1）肝穿刺活檢有助於脂肪肝、糖原代謝病、成肝細胞瘤、肝硬化、黏多糖代謝病致肝脾腫大的鑑別。
（2）脾穿刺檢查脾穿刺危險性大，尤其是顯著脾大，因纖維組織增生，質地變硬而脆，容易破裂出血，故脾穿刺不宜輕易採用，在小兒更不常用，在外科剖腹探查或施行脾切除術後，可作病理檢查，提供診斷依據。
8.其他檢查
其他檢查方法有膠體金肝血流量測定、放射性核素掃描、脾內溶血指標、脾門靜脈造影。
診斷
診斷應根據體格檢查、血液及骨髓象，排除其他脾腫大及全血細胞減少的疾病。患者的年齡、慢性脾大、進行性貧血、白細胞計數減低等對本病診斷有重要意義。食管靜脈曲張是門靜脈高壓的一種早期表現，用鋇餐檢查約40%或更多病例可得陽性結果，常在食管下1/3段，在X線上表現為充盈缺損陰影或呈蚯蚓條索狀，此項檢查在手術治療前後比較，可作為療效判斷指標。
經皮脾門靜脈造影，可了解小兒肝外型門靜脈高壓症的門靜脈系統阻塞部位、曲張靜脈影像及側支循環情況，是一種有價值的檢測方法，同時亦可進行脾髓壓力及門靜脈壓力測定，有助於病因診斷及手術方法的選擇，不合作患兒需在麻醉配合下進行操作，一般無不良反應。
為了預後與治療的目的，應進一步尋覓致病原因，區分肝內性或肝外性。
1.肝內性診斷要點
肝炎病史；肝臟腫大（或縮小）；肝功能試驗呈陽性反應；凝血酶原複合體減低，凝血酶原時間延長，門靜脈循環時間延長；腹水；肝臟活檢有異常改變。
2.肝外性診斷要點
無肝炎史；肝臟不大；肝功能試驗正常；肝臟活檢無異常改變。
鑑別診斷
在診斷過程中須與其他巨脾症，如慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼-匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等相鑑別。
1.慢性感染性脾腫大
充血性脾腫大屬非感染性脾大首先應與感染性脾大相鑑別。
2.充血性脾腫大的病因鑑別
肝外型門脈高壓症和肝內型門脈高壓症的鑑別。
3.與血液病引起的脾大的病因鑑別
多種血液病例均有脾大，且常伴有肝臟和淋巴結不同程度的腫大。
4.與網狀內皮細胞病鑑別
5.與結締組織病和變態反應性疾病鑑別
6.與代謝性疾病鑑別
7.與脾腫瘤鑑別
原發性脾惡性腫瘤罕見，惡性腫瘤轉移到脾也極少見，脾臟腫瘤可致脾臟腫大，質硬，表現不平滑。
8.與脾囊腫鑑別
罕見，可分為真性脾囊腫和假性脾囊腫兩類，真性囊腫進一步分為表皮性、內皮性及寄生蟲性3種，假性囊腫分為出血性，血清性及炎症性3種，脾囊腫患兒在查體時可於左上腹捫及囊樣包塊、柔軟、光滑，有波動感，多無移動，超音波檢查可發現脾區囊性腫物。
併發症
引起食管靜脈曲張，破裂出血，晚期常發生肝硬化的症狀，如腹水、黃疸、重度營養不良、下肢水腫，以及胸、腹部皮下靜脈擴張（側支循環）、嘔血、便血等，腹水一般不見於肝外型門靜脈高壓症。
治療
以脾功能亢進為主的病例，脾切除後常得到良好效果，短期內血象迅速正常，終獲痊癒。以門靜脈高壓為主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術。以肝硬變為主的病例，由於肝細胞已有嚴重損害，手術治療並無裨益，應採取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜。腹水明顯者用利尿劑。對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。
1.脾切除手術
本病出現較重的脾功能亢進現象時，應考慮脾切除手術。手術後的預後依照梗阻的部位及手術方法而不同。如梗阻在脾靜脈，切除後效果較好，可獲痊癒。以肝內或門靜脈病變為主的病例，切脾後仍可能出血，但可減輕脾功能亢進現象。
2.分流術
為了減輕門靜脈高壓症，尤其肝外型門靜脈高壓症並有食管靜脈曲張者，應予以外科手術治療。將壓力高的門靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統（門體靜脈分流術），實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術分流成功，臨床即獲痊癒。
3.保守療法
（1）肝硬化患兒在手術成功後可不再大嘔血，但肝功能一般繼續減退，預後不好。如果肝硬化已經發展到肝細胞嚴重損害，出現腹水或黃疸，則從遠期效果著想，脾切除無實際治療價值，可採取保守療法。
（2）食管靜脈曲張關於食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急症手術，採取保守療法使用止血藥物。可由靜脈注入加壓素，能使內臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門靜脈壓，使出血停止。其副作用為高血壓，循環擴容及低鈉血症。
預後
肝功能正常，如果手術分流成功，臨床即獲痊癒。肝硬化患者，預後不好。本病徵預後多呈慢性過程，最終結局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴重肝衰竭或繼發感染而死亡，有晚期患者經脾切除後亦有治癒的機會，少數患者病程進展快，1～2年內迅速進入晚期。
