小兒丘疹性肢皮炎綜合徵

症狀體徵

發病年齡自6個月至15歲，但主要發生於2～6歲的兒童。患兒可無任何前驅症狀，但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現。皮疹比較對稱地起於四肢遠端伸側，3～4天內迅速擴展到面、臂等處，但軀幹少見，不侵犯口腔黏膜。無自覺症狀，基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹，邊界清楚，孤立散在而不融合。下肢損害可以發展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機械性刺激而呈同型反應，出現線狀排列。單個皮疹的大小隨年齡而異，一般年齡越大皮疹越大，直徑可達5～10mm，年齡大者皮疹直徑為1～2mm。但在同一患兒，皮疹大小較一致。皮損一般經3～4周后逐漸消退，留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。

全身淺表淋巴結腫大，以腋窩、腹股溝處明顯，可持續2～3個月。淋巴結無疼痛。一般在發疹同時或發疹後1～2周發生肝炎。表現為肝大，肝功能異常，但無壓痛或自覺症狀。95%以上為無黃疸型肝炎。只有5%病例，年齡在6歲以上者，多在皮疹出現後3周出現黃疸。患者可有輕度發熱，但全身情況良好。

用藥治療

本病有一定的自限性，至今尚無特異療法，一般作對症處理。

飲食保健

注意生活飲食，注意日常行為，多吃一些維生素、蛋白質高的食物。

預防護理

目前沒有相關內容描述。

病理病因

由表面抗原為ayw亞型的B型肝炎病毒引起。

疾病診斷

過去認為應與不伴有肝炎的小兒丘皰疹性肢端皮炎相鑑別，目前根據第5屆世界小兒皮膚病學大會資料，認為兩者皮損無法鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細胞計數一般正常或減少，單核細胞可以增多。血清蛋白電泳於急性期α2及β球蛋白增加，後期丙種球蛋白增加。用血清學及PCR方法檢測B肝病毒抗原可獲陽性結果。

其他輔助檢查：

組織病理：表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化，真皮上部水腫，毛細血管擴張，其周圍有淋巴細胞和組織細胞浸潤，淋巴結內有瀰漫的網織細胞增生。皮疹電鏡檢查可見真皮上部的小血管內皮細胞的原漿內有直徑為20 nm的微細管狀集合塊，淋巴結和肝臟電鏡均能發現B肝病毒抗原結構。

併發症

一般在發疹同時或發疹後1～2周發生肝炎。

預後

皮損一般經3～4周后逐漸消退，留有暫時性褐色色素和糠皮樣鱗屑。預後好，不再發。

發病機制

只有通過消化道、皮膚黏膜的原發病感染才發生本病。輸血或注射感染時則不患病。用免疫螢光檢測皮疹發現皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab複合物一過性沉積，此可能對皮疹的形成起一定的作用。現認為本病是以皮疹為主要表現的一種特殊類型B型肝炎。