基本介紹
- 患病部位：皮膚
- 相關疾病：結節性硬化病 纖維瘤病 外傷性癲癇 骨硬化病 麻疹 蕁麻疹 癲癇伴發的精神障礙 淋巴瘤 神經纖維瘤 膠樣粟丘疹 神經纖維瘤病 結節性硬化症 丘疹壞死性結核疹 妊娠瘙癢性蕁麻疹性丘疹及斑塊病 鮑溫樣丘疹病 惡性萎縮性丘疹病 黑色丘疹性皮膚病 淋巴瘤樣丘疹病 丘疹性蕁麻疹 丘疹性血管增生 丘疹紫癜性手套和短襪樣綜合徵 小兒癲癇 小兒骨硬化病 小兒丘疹性肢皮炎綜合徵 小兒神經纖維瘤病 眼部神經纖維瘤病
- 相關症狀：結節 臍周皮膚青紫色斑 鱗屑 丘疹 雀斑 雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑 葉狀脫色斑 紫斑
- 所屬科室：皮膚性病科 皮膚科
- 相關檢查：一般攝片檢查
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
葉狀脫色斑的病因
本病為常染色體顯性遺傳，也常見散發病例。基因定位於9q34或16q13.3，為腫瘤抑制基因，基因產物分別為Hamartin和tuberin，均調節細胞生長。
檢查
葉狀脫色斑的檢查診斷
1、皮膚改變主要為顏面部皮脂腺瘤。
2、神經系統症狀和體徵表現為癲癇和智力減退。
3、眼部改變最常見為視乳頭及視網膜結節。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現。皮脂腺瘤，幾乎見於所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤後，眼科會診時發現。
鑑別診斷
葉狀脫色斑易混淆的症狀
臍周皮膚青紫色斑：急性胰腺炎時，外溢的胰液中含有大量的胰酶沿組織間隙擴散，滲至皮下可溶解皮下脂肪，使毛細血管破裂出血，在臍周皮膚出現青紫色稱作Cullen征。除臍周及側腹壁皮膚紫斑外，也可有四肢皮膚損害，呈紫斑、水皰、壞死，皮膚損害是病情危重的標誌之一。急性胰腺炎的腹壁表現是全身疾病的一部分，在臨床上可見到腹壁水腫，壓痛，皮膚顏色改變等症狀體徵。
雀斑：是一種單純的淺棕色或褐色皮膚斑點，多數長在面部。雀斑的形成主要是由於皮膚表皮基底層的黑色素細胞生成的黑色素過多所致。
1、針尖至米粒大的褐色小斑點，因其形狀、顏色如雀卵，故名雀斑。
2、雀斑好發於顏面，頸部、手臂等日曬部位，面部多散布在兩頰及鼻樑。
3、雀斑數量多少不定，各個之間互不融合。
4一般幼年時就有，女性多於男性，常伴有家族史，無其他症狀。雀斑是一種發生在面部的皮膚損害，呈斑點狀，或芝麻狀褐色或淺褐色的小斑點。最好發的部位是雙頰部和鼻樑部，也可泛發至整個面部甚至頸部，是影響面部美觀的最為常見的原因之一。
雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑：皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
1、皮膚改變主要為顏面部皮脂腺瘤。
2、神經系統症狀和體徵表現為癲癇和智力減退。
3、眼部改變最常見為視乳頭及視網膜結節。
診斷：具有皮脂腺瘤、智力低下和癲癇三種主征者，即可肯定診斷。然而臨床上三種主征不一定同時出現。皮脂腺瘤，幾乎見於所有患者;眼底病變常在確診為皮脂腺瘤後，眼科會診時發現。
緩解方法
葉狀脫色斑的預防方法
目前本病無特異性治療方法，對症治療如控制癲癇發作，嬰兒痙攣可用ACTH治療;套用脫水劑降顱內壓，腦脊液循環受阻可手術治療，面部皮脂腺瘤可行整容術。
