家族性腎炎(familial nephritis)是1995年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名:家族性腎炎
- 外文名:familial nephritis
- 所屬學科:醫學
- 公布時間:1995年
家族性腎炎(familial nephritis)是1995年公布的醫學名詞。
家族性腎炎 家族性腎炎(familial nephritis)是1995年公布的醫學名詞。公布時間 1995年,經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處 《醫學名詞 第四分冊》第一版。
遺傳性腎炎(即Alport綜合徵,AS) 是一種主要表現為血尿、腎功能進行性減退、感音神經性耳聾和眼部異常的遺傳性腎小球基底膜疾病,是由於編碼腎小球基底膜的主要膠原成分-IV膠原基因突變而產生的疾病。基因突變的發生率約為1/10000~1/...
家族性出血性腎炎(即Alport綜合徵,AS)是一種遺傳性疾病,有關文獻中它被稱為遺傳性腎炎、遺傳性進行性腎炎、遺傳性慢性進行性腎炎、遺傳性慢性腎炎,臨床主要表現為血尿、神經性耳聾、眼疾和慢性腎功能不全。病因 發病原因 Alport綜合徵...
遺傳性腎炎又稱Alports syndrome(AS),屬一種家族性慢性進行性腎炎,臨床特徵以血尿為主,部分病例可表現為蛋白尿或腎病綜合徵。常伴有神經性聽力障礙及進行性腎功能減退。現今在其遺傳方式、臨床表現、病理特點方面的認識已比較清楚,且...
遺傳性腎病綜合徵指由於腎小球濾過屏障組成蛋白的編碼基因或其他相關基因突變所致的腎病綜合徵,臨床絕大多數表現為激素耐藥型腎病綜合徵。近年來,隨著分子生物學技術的飛速發展,多個與遺傳性。腎病綜合徵有關的基因被克隆、定位,這使得...
腎病綜合徵(Nephrotic Syndrome,NS)是一種由多種不同病因和病理改變的腎小球疾病構成的臨床綜合徵,一般表現為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症和低蛋白血症。疾病類型主要包括原發性腎病綜合徵和繼發性腎病綜合徵。多種因素都可能導致...
原發性腎小球疾病大多原因不明,繼發性腎小球疾病是指繼發於全身性疾病的腎臟損害,如狼瘡性腎炎,紫癜性腎炎等。遺傳性腎小球疾病是指遺傳基因突變所致的腎小球疾病,如遺傳性進行性腎炎(即Alport綜合徵),家族性再發性血尿等。臨床...
疾病名稱:膜增殖性腎小球腎炎疾病別名:系膜毛細血管性腎小球腎炎,系膜毛細血管增生性腎炎,膜增生性腎炎,小葉性腎炎,分葉性腎炎,低補體血症性腎炎,持續性低補體腎炎,膜增生性腎小球腎炎,mesangiocapillaryglomerulonephritis,MCGN,membranous...
表現為小頭、嬰兒痙攣、精神運動性阻滯的Roos綜合徵,也是一種家族性疾病,它在嬰兒期常伴發腎病綜合徵。Roos綜合徵的腎臟病理表現是局灶性節段性腎小球硬化伴廣泛系膜崩解。脊椎上皮發育不良,精神發育遲緩,傳導性聽力喪失和色素性...
1.繼發性腎小球腎炎 如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎等,依據相應的系統表現及特異性實驗室檢查,可以鑑別。2.遺傳性腎炎(Alport綜合徵)常起病於青少年,患者有眼(球形晶狀體)、耳(神經性耳聾)、腎異常,並有陽性家族史(多為性連鎖...
CKD的易患因素主要有:年齡(如老年)、CKD家族史(包括遺傳性和非遺傳性腎病)、糖尿病、高血壓、肥胖-代謝綜合徵、高蛋白飲食、高血脂症、高尿酸血症、自身免疫性疾病、泌尿系感染或全身感染、肝炎病毒(如乙型或C型肝炎病毒)感染...
4.繼發性腎小球腎炎如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎等,依據相應疾病的全身系統表現及特異性實驗室檢查(自身抗體陽性及其他免疫學異常),一般不難鑑別。5.遺傳性腎炎(Alport綜合徵)常為青少年(多在10歲之前)起病,患者有陽性家族史(多...
薄基底膜腎病往往能通過病史及臨床表現與其他引起血尿的疾病(如IgA腎病,遺傳性腎炎)相鑑別.IgA腎病患者常常並無血尿的家族史.而遺傳性腎炎患者往往在男性有腎外表現(如耳聾,眼部病變),腎功能衰竭及血尿的家族史. 由於早期組織學相近,薄...
1.除外其他能導致血尿的疾病,如尿路損傷、高鈣尿症、結石、結核、家族性良性血尿等。2.免疫病理顯示腎小球內IgA沉著時,應與其他全身性疾病鑑別,有繼發的IgA腎病的可能。(1)全身性多系統疾病:過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性...
有作者曾用抗Goodpasture綜合徵抗原的特異抗體去染本病GBM,結果能著色,提示該病膠原Ⅳ的變化與遺傳性進行性腎炎不同。分類 如果患者有腎小球基底膜變薄,又有家族史,無進行性腎功能損害,則稱為良性家族性薄基膜腎病,或稱家族性...
Looij等根據自己的數據和資料推斷,如果本綜合徵家族的一個患者有明顯的臨床腎臟表現,則其所生孩子患腎病的危險性是1/4,發展至腎功能衰竭的機率是1/10。腎小球旁器增生:腎小球旁器增生綜合徵,別名:巴特綜合徵;巴特爾綜合徵;...
常起病於青少年,患者有眼(球型晶狀體等)、耳(神經性耳聾)、腎(血尿,輕、中度蛋白尿及進行性腎功能損害)異常,並有陽性家族史(多為性連鎖顯性遺傳)。3.其他原發性腎小球病 症狀性血尿和/或蛋白尿隱匿性腎小球腎炎:尿蛋白...
(三)糖尿病腎病 糖尿病病程較長者可發生腎病綜合體,尤多見於胰島素依賴型血糖末得到滿意控制者,恩腎病綜合體後較快發生腎功能不全。病史、血糖測定及眼底檢查出現微動脈病等利於診斷。(四)遺傳性腎炎 多見於青少年,呈家族性發病,...
③X染色體顯性遺傳病:遺傳特點為連續遺傳、交叉遺傳、女性多於男性、男性患者的女兒均為患者,如抗維生素D佝僂病、遺傳性腎炎等。④X染色體隱性遺傳病:遺傳特點為隔代遺傳、交叉遺傳和男性多於女性,如血友病、進行性肌營養不良(假肥大症...
CKD的易患因素主要有:年齡(如老年)、CKD家族史(包括遺傳性和非遺傳性腎病)、糖尿病、高血壓、肥胖-代謝綜合徵、高蛋白飲食、高血脂症、高尿酸血症、自身免疫性疾病、泌尿系感染或全身感染、肝炎病毒(如乙型或C型肝炎病毒)感染...