多發性骨髓瘤腎損害

多發性骨髓瘤腎損害（renal damage in multiple myeloma）又稱骨髓瘤管型腎病，指骨髓瘤細胞浸潤，以及產生大量異常免疫球蛋白從腎臟排泄而引起的腎臟病變。臨床主要可見異常漿細胞（即骨髓瘤細胞）浸潤破壞骨骼，引起骨病、高鈣血症貧血。約2/3的患者在病程中出現蛋白尿，半數左右患者伴有腎功能不全，腎功能是決定預後的最重要因素之一。治療除多發性骨髓瘤化療藥物聯合方案外，應積極控制感染，針對腎損害的相關因素進行合理治療。

基本介紹

• 別稱：骨髓瘤管型腎病
• 就診科室：腎內科
• 常見病因：可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關
• 常見症狀：骨痛、貧血以及出血傾向
• 傳染性：無

病因

MM病因未明。可能與遺傳因素、病毒感染、電離輻射、慢性抗原刺激等因素有關。近年研究發現，C-myc基因重組，部分有高水平的H-ras基因蛋白產物，淋巴因子特別是白介素-6分泌的調節異常，與MM的發病有關。
骨髓瘤腎損害的因素有：①輕鏈蛋白的腎毒性作用。②高血鈣症。③高尿酸血症腎病。④腎澱粉樣變。⑤高黏滯血症。⑥腎盂腎炎。⑦脫水藥和造影劑誘發急性腎衰竭。⑧腎組織淋巴樣漿細胞浸潤。

臨床表現

典型的多發性骨髓瘤（MM）主要有骨痛、貧血以及出血傾向、發熱、腎功能不全等表現，還可見廣泛性骨質疏鬆、球蛋白增高、反覆感染等，此外，可有高血鈣症狀、高黏滯綜合徵、神經病變以及澱粉樣變性的表現。患者由於骨痛常至骨科或康復科就診，常誤診為結核、骨關節病和腰肌勞損。腎臟損傷表現：血尿、蛋白尿、泡沫尿、腎病綜合徵、慢性腎小管功能不全，慢性腎衰竭、急性腎衰竭、尿路感染等。

檢查

1.血液檢查
血常規、肝腎功能、免疫球蛋白測定、血清免疫電泳等。
2.尿液檢查
尿常規、24小時尿輕鏈定量、尿免疫固定電泳等
3.其他
骨髓穿刺、骨髓活檢、X線片等檢查。

診斷

一般通過簡單的血液和尿液檢查進行初篩，以明確或排除多發性骨髓瘤的診斷，部分病例在進一步的骨髓穿刺、骨髓活檢、X線片等檢查後可確診。
1.MM的主要診斷依據
（1）血清蛋白電泳：可見異常M蛋白峰出現在β與γ之間或尿中輕鏈蛋白持續陽性，伴有下列任意一項：①骨髓漿細胞超過15%，且排除慢性感染及結締組織疾病所致的反應性漿細胞增多症。②組織活檢陽性。③有溶骨性損害灶，能排除癌腫骨轉移及甲狀旁腺功能亢進者。
（2）骨髓塗片：漿細胞超過10%，原、幼漿細胞或漿細胞數超過30%。
（3）醋酸纖維薄膜電泳：未見血清異常免疫球蛋白，尿中未檢測到輕鏈蛋白，但有溶骨性病變或腫瘤者，伴有下列任意一種表現：①骨髓塗片：漿細胞數超過20%，能排除引起漿細胞增多的其他疾病。②腫塊活檢：有漿細胞浸潤。
2.多發性骨髓瘤腎損害的診斷依據
在MM基礎上，出現球蛋白增高、血尿、蛋白尿、泡沫尿等腎功能異常可以診斷。

治療

MM並發腎損害的治療有兩個方面，一是減少骨髓瘤細胞數量及其M蛋白的產量，可以採用全身化療、放射治療、骨髓移植、血液淨化等方法；二是全身支持療法及其誘發因素的防治。
1.多飲水，保持足夠尿量
本病常存在輕鏈蛋白尿、高黏滯血症、高鈣血症及高尿酸血症，都可造成和加重腎損害。大量飲水，有利於輕鏈蛋白、尿酸和鈣鹽排泄，防止腎小管內管型形成。在化療或放療期間及期後攝水量應更多。
2.防治尿酸性腎病
高尿酸血症時服用別嘌呤醇，尤其在化療開始數月內套用。鹼化尿液可減少尿酸及輕鏈蛋白在腎內沉積和管型形成。
3.防治高鈣血症
高鈣血症可引起腎損害，與輕鏈蛋白同時存在時腎毒性增強。血鈣急性增高超過3.2毫摩爾/升（13毫克/分升）時就有發生高鈣血症危象的風險，應及時糾正。
4.血漿置換
對腫瘤分泌大量免疫球蛋白造成的高黏滯綜合徵，應行血漿置換治療。
5.替代治療
本病半數以上患者可發生腎功能衰竭，部分患者可並發頑固性高鈣血症，需進行透析治療。不論血液透析或腹膜透析均可使患者迅速轉危為安，可爭取時間，進行化療。

預後

多發性骨髓瘤腎病的預後，未經治療的患者中位生存期位6個月，化療後的中位生存期為3年。經綜合治療後中位生存期可達到5～10年，甚至更長。生存期與年齡，分型，分期以及治療措施有關。