基本介紹
- 中文名：多發性腎囊腫
- 科室：腎內科
概念,病因,常見病因及好發人群,鑑別診斷,症狀,體徵,實驗室檢查,腎臟超聲檢查,X線檢查,治療方法,治療原則,多發性腎囊腫的護理,多發性腎囊腫與多囊腎的不同,多發性腎囊腫的特點,
概念
多發性腎囊腫是指腎囊腫數目超過2個，並無尿液瀦留於腎內。囊腫多為單側發病，當直徑小於5厘米。對人體無任何影響，一般都是在體檢或住院時發現。只有當囊腫直徑大於5厘米，並有腰酸背痛等症狀時，才考慮治療，主流方法是後腹腔鏡下腎囊腫去頂術(剪除頂部囊壁放出囊液)。
比較可靠的方法有X線造影、腎臟B型超聲檢查、放射性核素掃描及CT檢查。在多發性腎囊腫時，泌尿系X線造影可能見到腎盂、腎盞受壓變形，但邊緣光滑，無破壞。
病因病機：多發腎囊腫可以是先天的（胚胎時期形成），可是創傷、炎性、腫瘤等引起。
囊內容物：多發腎囊腫內是體液（似血漿），其中含紅細胞等。
併發症及危害：多發腎囊腫一般不會出現高血壓、腎功不全等。
預防：多發腎囊腫控制或縮小囊體，較小者可消除。
病因
多發性腎囊腫的病因與多發性腎囊腫的原因:多發性腎囊腫多由先天遺傳或後天失養，腎氣受損，絡脈不和致腎囊血水內聚的內臟囊類疾病。多發性腎囊腫是先天性的，但早期並無任何症狀，有的病人在20-30歲出現症狀，大多數在40-50歲時出現症狀。根據醫生的經驗，症狀出現的年齡越輕越不好。
①預防受涼感冒，避免勞累。
②避免使用腎毒性藥物，如需用藥，應在專科醫師指導下進行。
③有陽性家族史者，可於妊娠期間行分子遺傳學檢查，如診斷明確，及早終止妊娠。
多發性腎囊腫是一種遺傳性腎臟疾病，常見的是常染色體顯性遺傳型，一般到成年才出現症狀，又稱為成人型。大多數在20-40歲出現症狀，常在體檢時被發現。
避免劇烈的腰腹部運動，腎臟腫大明顯時避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。
積極控制高血壓：對保護腎功能具有重要作用。
積極防治尿路感染：多飲水，勤排尿;儘量避免導尿和其他尿路器械檢查。此外，女性患者，洗澡宜淋浴;注意外陰部衛生;性生活前口服PPA1～2片，事後立即排尿並清洗外陰。
常見病因及好發人群
腎囊腫屬於後天性疾病。一般見於中老年，系人體衰老所致。
鑑別診斷
多囊腎在超聲檢查中除可見到許多大小不等的囊腫樣改變外，主要特點是腎臟不同切面上均可見到腎臟外緣不光滑，呈小波浪紋樣形狀，腎臟體積均勻增大，偶見個別囊腫凸起腎表面，雙側同時發生病變。
多發性腎囊腫，在超聲檢查，可見到多個大小不等腎內和腎表面囊腫。腎臟體積不均勻增大，囊腫部分凸出腎表面，正常腎外緣光滑清晰，單側或雙側發生病變。
重度腎積水，在超聲檢查時易將積水擴張的腎小盞視為囊腫，尤其在腎皮質變薄時更容易混淆。腎臟體積均勻增大，多是大的液性暗區，腎臟邊緣呈大波浪紋樣形狀。一側病變為主，部分患者可發現引起梗阻的病因。
症狀
常見的疼痛位於脅腹及背部，通常呈間歇性鈍痛，當出血使囊壁擴張時，可發生突發性劇痛。胃腸道症狀偶可出現，而疑為流水作業化性潰瘍或膽囊疾病，患者可自行發現腹部包塊，儘管如此大的囊腫少見，當囊腫發生感染時，患者常訴脅腹疼痛，全身不適並有發熱。
體徵
體格檢查多為正常，偶於腎區可觸及或叩及一包塊。若囊腫發生感染時，脅腹部可有壓痛。
實驗室檢查
腎臟超聲檢查
在採取非侵入性診斷技術來鑑別腎囊腫和實質包塊時，超聲檢查占有很大比例。當超聲檢查發現符合囊腫的影象時，就可在超聲影象監視下，穿刺囊腫並抽吸囊液。
X線檢查
在腹平片中常可見到腎影中有一部分膨大或其上有一包塊壓迫。囊腫的重量或位置可引起腎臟扭轉導致腎軸異常。有時在腫塊邊緣可見到條紋狀鈣化影。排泄性尿路造影可確診。在靜脈推注造影劑後1-2分鐘攝片中，可見腎實岳血管密度增高，而囊腫占據的部分則不會，因為其中沒有血管。
尿路造影連續攝片顯示有包塊存在。囊腫周圍的一個或數個腎盞或腎盂常因凹道或彎曲，而變得增寬、變平甚至管腔消失。斜位或側位片也是有助於診斷，當包塊占據了腎下極，輸尿管上段便會向脊柱移位，腎臟本身也會發生旋轉。通過可透射線的囊液可以看到腰大肌。當常規尿路造影不能有效區分不透光的腎實質時，腎斷層X線攝影術可增大有血管的實質與囊腫的對比度，偶見腎實質腫瘤也有相對無血管，從而易與囊腫相混淆。
少數情況下，囊腫壁也可發生腫瘤，因此有必要作更進一步的鑑別診斷檢查。
治療方法
在臨床上腎囊腫的治療需因人因病情而異。對於小的腎囊腫，無症狀時不需要做任何治療，但要活期複查，察看囊腫能否持續增大。無症狀的患者應常常實行尿液檢驗，包括尿慣例、尿培育，每半年至一年實行一次腎功能檢驗，包括內生肌酐清除率。由於感染是腎囊腫好轉的緊要原因，因此若非非常必要，不必實行尿路創傷性檢驗。
腎囊腫的治療方法較多，穿刺治療和保守腎囊腫消腫方治療。腎囊腫穿刺治療作用不大，不僅易於感染，易於復發，而且經觀察也不能延緩腎功能損壞的發生。腎囊腫的治療手術切除囊腫也不是一件容易的事，因為腎表面的囊腫可以切掉，但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。腫物較大且有惡變可能時，可以進行手術探查，如果證實為良性囊腫，可將腎表面的囊壁切除，邊緣用腸線與腎實質連續縫合，殘留囊壁塗以碘酊。
治療原則
臨床上對於囊腫直徑小於5cm，可以定期B超隨診，觀察其大小、形態以及內部質地的變化。而對於直徑大於5cm或合併有併發症的囊腫則主張手術治療。傳統的治療方法有開放性囊腫去頂術和囊腔內穿刺注入硬化劑治療，前者治癒率可達100%，但是手術創傷大、恢復慢，而後者易於復發，治癒率不足50%。隨著腹腔鏡手術的高速發展，愈來愈多的一些泌尿外科傳統開放手術朝微創轉變。而後腹腔鏡腎囊腫去頂術相對要簡單。
多發性腎囊腫的護理
精神、心理護理：即中醫所說的調養情志，由於腎臟疾病病程綿長，且易於反覆，患者思想包袱較重,因此了解並鼓勵病人說出自己的思想顧慮很重要，鼓勵病人胸懷開闊，思想放鬆，避免消極悲觀，更不要鑽死胡同，學會調養情志，樹立戰勝疾病的信心，使病體早日康復。
促進身心休息：如腎性高血壓者應定時測血壓，根據血壓變化情況增加臥床休息時間。
合理的膳食：飲食方面應根據每種疾病的情況對患者進行具體的飲食指導，如腎功能不全時，應提高熱量（以糖為主），優質低蛋白飲食，限進液量，保持水平衡。
日常生活中注意事項：
一般事項：避免劇烈的體育活動和腹部創傷，腎臟腫大明顯時應避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。
控制高血壓：在保護腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉換酶抑制劑，其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴張藥和β受體阻斷劑。具體套用參考本書有關內容。
積極防治尿路感染：多見於女性，防治方法參考本書尿路感染有關內容。
控制好併發症：多囊腎的併發症前面已經描述，主要是（1）囊腫的破裂（2）出血（3）感染（4）結石，在此，特重點突出的一點是控制感染。
多發性腎囊腫與多囊腎的不同
多發性腎囊腫與多囊腎有很大區別，因醫學分科太細，病種繁多，的確相當多的人把這兩種病混為一談。應該說區別兩者並不難：
1、病因病機方面：多囊腎是常染色遺傳病，多發性腎囊腫可以是先天的（胚胎時期形成），可是創傷、炎性、腫瘤等引起。
2、家族史：多囊腎家庭成員中有類似患者，多發性腎囊腫患者家族中往往無類似患者。
3、囊內容物：多囊腎內為尿液，多發性腎囊腫內是體液（似血漿），其中含紅細胞等。
5、預防：多囊腎可以控制囊體發展消除症狀，多發性腎囊腫控制或縮小囊體，較小者可消除。
6、多發性腎囊腫的治療需因人因病情而異，不可一概而論。因為腎囊腫發展慢，在無症狀時不損害腎臟，對健康無危害，且患者發現時一般年齡較大，因此對於無症狀的患者，即使囊腫較大也可不行治療，而採取定期複查腎臟B超；如患者腰部疼痛、排尿異常系由於多發性腎囊腫引起，且腎囊腫直徑在5cm以上，可採取手術治療，但容易復發。
多發性腎囊腫的特點
1、腰、腹部不適或疼痛：其原因是由於腎臟腫大和擴張，使腎包膜張力增大，腎蒂受到牽拉，或者使鄰近器官受壓引起。另外，腎臟多囊導致腎臟含水量大，變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定於一側或雙側，向下部及腰背部放射。如有囊內出血或繼發感染，則會使疼痛突然加劇。如合併結石或出血後血塊阻塞尿路，則可出現腎絞痛。
3、腹部腫塊：有時為患者就診的主要原因，60%～80%的患者可觸及腫大的腎臟。一般而言，腎臟愈大，腎功能愈差。
5、高血壓：固囊腫壓迫腎臟，造成腎缺血，使腎素分泌增多，引起高血壓。在腎功能正常時，已有50%以上患者發生高血壓，腎功能減退時，高血壓的發生率更高。
6、腎功能減退：由於囊腫占位、壓迫，使正常腎組織顯著減少，腎功能進行性減退。
