基本介紹
- 患病部位：生殖部位
- 相關疾病：克羅恩病 神經鞘瘤 滑膜肉瘤 汗管瘤 卡波西肉瘤 淋巴管瘤 上皮樣肉瘤 腺泡狀軟組織肉瘤 纖維肉瘤 脂肪瘤 前庭大腺炎 神經纖維瘤 急性蜂窩組織炎 尤因肉瘤 外陰白化病 軟纖維瘤等
- 所屬科室：婦產科 婦科
- 相關症狀：腹部腫塊 腹痛 腹瀉 腹脹 會陰瘺管或竇道形成 結節 潰瘍 膿腫 皮膚皸裂 疲勞 肉芽腫 舌炎 外陰壓痛 外陰腫脹 咽部潰瘍 硬化 真菌感染
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
外陰壓痛的病因：外陰壓痛是因為患得外陰克羅恩病。
外陰Crohn病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展。表現為組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致，典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%～25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%～75%的Crohn病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn病累及陰道者很少見。Burgdorf等將Crohn病腸外損害歸為四類：
1.皮膚肉芽腫包括肛門直腸周圍竇道、瘺管形成。
2.口黏膜阿弗他樣潰瘍。
3.營養改變如鋅、鐵及葉酸缺乏。
4.特發性病變有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn病中，首發症狀表現為肝周病變。
檢查
大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊，14%～17%的病人出現肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等，可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。
鑑別診斷
外陰壓痛的鑑別診斷應與以下疾病鑑別：
外陰皮膚擦爛、結節病、性病淋巴肉芽腫、化膿性汗腺炎、深部真菌感染及放線菌病、外陰結核病等。
診斷：大部分陰道Crohn病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn病外陰病灶臨床可以表現為外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘺管或竇道形成等。Crohn病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作為Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀為發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊，14%～17%的病人出現肛周瘺管和竇道，其中21%的瘺管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等，可以表現為關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。
緩解方法
外陰壓痛的與治療預防：
主要採用內科治療和局部護理，有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
1.首選藥物為柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果單藥使用1～2個月症狀未緩解，合併使用高劑量糖皮質激素。
2.甲硝唑可作為SAPS的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報導甲硝唑25mg(kg?d)治療6個月，外陰水腫症狀得到緩解，但對外陰紅斑無效。
3.糖皮質激素，適用於暴髮型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤，一般給1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有報導局部注射硫唑嘌呤40mg對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5.對以上治療無效者考慮手術治療。
