外胚層發育不良症

外胚層發育不良綜合徵是一種比較罕見的先天性疾患。本病的一個突出的臨床特徵是夏季體溫升高，而且容易中暑，嬰幼兒時期容易出現熱性驚厥。那么，外胚層發育不良綜合徵患兒為什麼會出現發熱呢?

外胚層發育不良綜合徵是一種與遺傳因素有關的疾病，男性發病率明顯高於女性。由於外胚層發育缺損，累及皮膚及其附屬結構如牙和眼，間或波及中樞神經系統。本病在臨床上分為有汗型和閉汗型兩類，以閉汗型症狀較重。因外胚層發育缺損累及皮膚，無法調節體溫，所以夏季體溫升高，症狀與暑熱症非常相似。同時，患兒還表現為指趾甲發育不良，甲板粗糙，中央凹陷。由於汗腺和皮脂腺比正常人少，所以患兒皮膚菲薄、乾燥。此外還有毛髮稀少、角膜乾燥等症狀。