增生性血管肌瘤

病例特點

年輕女性，有進行性活動後呼吸困難、咳嗽、血痰、反覆出現自發性氣胸。查體示口唇發紺，端坐呼吸，兩肺呼吸音低，可聞及乾鳴音。X線胸片示：液氣胸，兩肺滿布小蜂窩狀影，支氣管鏡取活檢病理示：肺內大量增生的平滑肌組織為肺淋巴管平滑肌瘤病。血氣分析為低氧血症。

臨床診斷

（1）臨床表現為進行性活動後呼吸困難，咳嗽、血痰，及反覆發作的自發性氣胸。

（2）胸部影像學檢查：X線胸片示：兩肺瀰漫性蜂窩狀改變。CT示：兩肺瀰漫分布大小不一的囊狀透亮區。（3）肺活檢病理：肺組織內大量擴張的淋巴管及血管，管壁及其周圍可見異常增生的平滑肌細胞，病理診斷肺淋巴管平滑肌瘤病。

鑑別診斷

（1）組織細胞增多症X：是肺、淋巴結、皮膚、腎、骨、中樞神經系統均可累及的全身性疾病。病因不明，可能與免疫功能異常有關。病理大體觀可見肺實質內散在粟粒狀灰紅色結節，鏡檢可見五層的包漿包含體（X-小體），或Birbeck顆粒。臨床表現以咳嗽、活動後氣急、以及反覆氣胸發作。胸部X線早期瀰漫性斑點狀陰影而以上葉為主，後期為網狀結節，蜂窩肺。本病確診需經肺、皮膚組織活檢，找到X-小體，或Birbeck顆粒。支氣管肺泡灌洗液中郎格汗斯細胞超過5%，高度提示組織細胞增多症X診斷。該病患者需注意與此鑑別。

（2）特發性肺纖維化：是一種病因不明，以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特徵的疾病。診斷年齡多在50—70歲，早期或急性期的改變主要為肺泡炎，可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞及少數中性及酸性細胞浸潤，隨病情進展，炎症細胞滲出和浸潤漸減少，成纖維細胞和膠原纖維增生，I型肺泡細胞減少，II型肺泡細胞增生，後期呈現瀰漫性肺纖維化，氣腔變形，擴張成囊狀，謂之蜂窩肺。主要症狀有：呼吸困難、咳嗽、咳痰，及全身症狀，消瘦、乏力等。X線胸片隱約可見微小點狀的瀰漫性陰影，如毛玻璃，進一步發展以纖細的網織狀，到粗大網織狀，晚期為大小不等的囊狀改變，蜂窩肺。

（3）特發性含鐵血黃素沉著症：是一種原因不明肺內間歇出血的少見疾病。肺內紅細胞破壞後，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應，病理：肺切面可見瀰漫性棕色色素沉著，鏡檢可見肺泡上皮細胞變性，壞死和增生，局部肺泡毛細血管擴張扭曲甚至突入肺胞腔，病變早期肺泡和間質巨噬細胞內吞噬含鐵血黃素，後期出現肺間質纖維化。臨床表現：在輕度持續慢性出血，可有乾咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱、胸痛。後期可有呼吸困難及心功能不全。X線表現為兩肺中下野多個邊緣不清的融合性斑點狀陰影，持續中等量出血肺內病變可呈粟粒狀。