單純皰疹性腦炎是由單純皰疹病毒引起的中樞神經系統最常見的病毒感染性疾病。其常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統，引起腦組織出血性壞死和變態反應性腦損害。
基本介紹
- 英文名稱：herpes simplex encephalitis
- 就診科室：神經科
- 多發群體：20歲以上人群
- 常見病因：由單純皰疹病毒感染引起
- 常見症狀：發熱、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉，情感淡漠和表情呆滯，偏盲、偏癱、失語、眼肌麻痹等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
單純皰疹病毒是一種嗜神經DNA病毒，分為Ⅰ、Ⅱ型，近90%是由Ⅰ型病毒引起，余為Ⅱ型所致，病毒先引起2～3周的口腔和呼吸道原發感染，然後沿三叉神經分支經軸突逆行至三叉神經節，在此潛伏。機體免疫力下降時，誘發病毒激活，病毒由嗅球和嗅束直接侵入腦葉，或口腔感染後病毒經三叉神經入腦而引起腦炎。
臨床表現
1.任何年齡可發病，50%以上在20歲以上的成人，四季發病。前期有發熱、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉等症狀。
2.多急性起病，可有口唇皰疹史，體溫可達38.4℃～40.0℃，並有頭痛輕微的意識和人格改變，有時以全身性或部分性運動性發作為首發症狀。隨後病情緩慢進展，精神症狀表現突出，如注意力不集中、反應遲鈍、言語減少、情感淡漠和表情呆滯，病人呆坐，行動懶散，甚至不能自理生活，或表現為木僵、緘默，或有動作增多、行為奇特及衝動行為，智力障礙也較明顯。
3.神經症狀可表現為偏盲、偏癱、失語、眼肌麻痹、共濟失調、多動、腦膜刺激症等彌散性及局灶性腦損害。多數病人有意識障礙，約1/3病人可出現全身性或部分性癇性發作，重症者可因廣泛腦實質壞死和腦水腫引起顱內壓增高，腦疝形成而死亡。病程為數日至1～2月。
檢查
1.腦電圖檢查
常出現瀰漫性高波幅慢波，以單側或雙側顳額區異常為明顯，甚至可出現顳區的尖波和棘波。
2.影像學變化
CT掃描：可正常，也可見局部低密度區；MRI有助於發現腦實質內長T1長T2信號的病灶。
3.腦脊液檢查
壓力正常或輕度增高，細胞數增多，蛋白中度增高，糖和氯化物正常。
4.檢測單純皰疹病毒抗原
檢測單純皰疹病毒-DNA。
5.光鏡下顯示
腦組織病理學重要特徵為出血性壞死，電鏡下為核內CowdryA型包涵體，可見壞死區或其附近的少突膠質細胞及神經細胞核內，一個細胞核內可有多哥包涵體。病原學檢查是，電鏡下可發現細胞內病毒顆粒；亦可有腦組織標本做PCR、原位雜交等檢查病毒核酸，或進行病毒分離與培養。
診斷
有口唇或生殖道皰疹史，或本次發病有皮膚黏膜皰疹；發熱、明顯精神異常、意識障礙及早期出現的局灶性神經系統損害體徵；腦電圖以顳額區損害為主的腦瀰漫性異常；頭顱CT或MRI發現顳葉局灶性出血性腦軟化灶；特異性抗病毒藥物治療有效可間接支持診斷。
鑑別診斷
1.帶狀皰疹病毒性腦炎
本病少見，主要侵犯和潛伏在脊神經後根神經節的神經細胞或腦細胞的感覺神經節的神經細胞內，極少侵及中樞神經系統。臨床表現為意識模糊、共濟失調，局灶性腦損害的症狀和體徵。病變的程度輕，預後較好。病人多有胸腰部的帶狀皰疹的病史，CT無出血性壞死的表現，血清及腦脊液檢出該病毒抗原、抗體和病毒核酸陽性，可資鑑別。
2.腸道病毒性腦炎
多見於夏秋季，可為流行性或散發性。臨床表現發熱、意識障礙、平衡失調、反覆癲癇發作以及肢體癱瘓等。病程初期的胃腸道症狀，腦脊液中的病毒分離或PCR檢查陽性可幫助診斷。
3.巨細胞病毒性腦炎
臨床少見，常見於免疫缺陷或長期使用免疫抑制劑的患者。
4.急性播散性腦脊髓炎
多在感染或疫苗接種後急性發病，表現為腦實質的、腦膜、腦幹、小腦和脊髓等部的症狀和體徵。症狀和體徵多樣，重症病人可有意識障礙和精神症狀。
治療
主要包括病因治療，輔以免疫治療和對症支持治療。
1.抗病毒化學藥物治療
（1）無環鳥苷連用14～21天。副作用有：譫妄、震顫、皮疹、血尿、血清轉氨酶暫時性升高等。
（2）剛昔洛韋靜脈滴注，療程為10～14天。抗HSV的療效是阿昔洛為韋的25～100倍。
2.免疫治療
（1）干擾素及其誘生劑α干擾素治療，肌肉注射。
（2）轉移因子皮下注射。
（3）腎上腺皮質激素對病情危重，CT示出血性壞死灶，以及腦脊液白細胞和紅細胞明顯增多者可酌情使用，用地塞米松加糖鹽水靜脈滴注；對臨床病情較輕，MRI顯示腦室周圍白質有散在分布的點狀脫髓鞘病灶，提示存在病毒引起的變態反應性損害，主張大劑量激素衝擊治療，常獲得滿意療效，用甲基強的松龍加入糖鹽水中靜脈滴注，隨後改用強的鬆口服。
3.全身支持治療
對危重病人及昏迷患者至關重要，注意維持營養及水電解質的平衡，保持呼吸道暢通。必要時可小量輸血，或給於靜脈高營養或複方胺基酸，或大劑量免疫球蛋白靜脈滴注，預防壓瘡和呼吸道感染等併發症。
4.對症治療
對高熱的病人進行物理降溫，以及抗驚厥鎮靜和脫水降顱壓等，嚴重腦水腫的病人應早期大量及短程給於腎上腺皮質激素。恢復期可進行康復治療。
