單側腎缺損

單側腎缺損即單側腎未發育，又稱單側腎（unilateral kidney），比雙腎缺如的發生頻率要高。但因沒有特異性的症狀或體徵能提示單側腎缺損，故發病率不確切。通常在行造影檢查時無意發現患者為孤腎。產前超聲檢查能分辨出多囊腎或腎發育不全，從而提高本病的檢出率。單側腎缺損一般無須治療，如因旋轉不良造成腎積水等其他併發症或有合併症，則按具體情況處理，總的原則是儘可能保護腎功能，在此前提下再決定治療方案。此症的臨床意義在於明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在採取手術治療前，應考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術對患側腎功能造成嚴重損害之後，才發現對側腎臟缺如而造成永久遺憾。

疾病名稱

單側腎缺損

英文名稱

unilateral renal agenesis

別名

solitary kidney；unilateral agenesis of kidney；unilateral kidney；單側腎；單側腎不發育；單側腎發育不全；單側腎缺如；孤立腎

分類

泌尿外科 > 泌尿生殖系先天性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 腎畸形

ICD號

Q60.0

流行病學

由於單側腎缺損缺乏典型的臨床症狀，因而很難準確地估算出該病的發生率。從眾多的屍檢中，我們可大致推算出單側腎發育不發育不發育不全的發生率約為1/1100，Wilson和Baird在英國的一項大型臨床調查中發現其發生率在1/5000左右。最近，台北對28萬名學生進行超聲檢查，其發病率為1/1200。隨著產前超聲檢查的普及，URA的發生率比以往報導的結果普遍要高。其中男女比例約為1.8∶1。這可能與胚胎幹細胞發育有關。在男性Wolffian管的分化較女性Mullerian管的發育要早，前者與輸尿管芽的形成在時間上更為接近，因此，輸尿管芽受Wolffian管的影響較Mullerian管更大一些。此外，單腎缺如多發生在左側。據Arfeon等人報導URA具有一定的家族遺傳性。

病因

URA的胚胎髮育與BRA沒有顯著性的差異，主要的問題還是在輸尿管芽上。胚胎期一側生腎組織和輸尿管芽生長紊亂、未能發育，對側腎常呈代償性肥大。未發育的腎臟無腎實質、腎盂和腎蒂殘跡，輸尿管為索狀纖維組織，無管腔。

臨床表現

代償肥大的孤立腎完全可以負擔正常的生理需要，生活不受影響，可無任何不適，常終身不被發現。偶因對側腎臟合併感染、外傷、結石、積水、結核時，作深入的泌尿系檢查後才被發現。

併發症

單側腎缺損常合併其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉不良、腎盂輸尿管連線部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。

除此之外患者還經常伴有其他器官系統的異常，如心血管系統（30%）、消化系統（25%）、肌肉骨骼系統（14%）等。因此一旦發現除了單腎缺如之外還有超過一個系統發育異常的患者應當對各個系統進行全面的檢查。

輔助檢查

膀胱鏡檢查

膀胱鏡檢查可見膀胱三角區不對稱，一側輸尿管嵴萎縮平坦，輸尿管口缺如。有的雖有管口，但插管受阻；另側輸尿管口多在正常位置，也可異位在中線，後尿道或精囊。

腹部平片+KUB靜脈泌尿系造影（IVU）

一側腎影缺如，不顯影，對側腎影增大，並可發現孤立腎的其他畸形。

B超，CT，腎圖，腎動脈造影

B超，CT，腎圖，腎動脈造影等均可協助診斷。

診斷

通常單側腎缺損患者沒有特異性臨床表現，大多的報導是來自屍檢結果的。因為兩側腎臟具有相對的獨立性，對側的正常腎臟並不具有更高的易感性。Argues等對URA患者的後期影響作了大量的調查研究，結果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發現輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應當提高警惕。

鑑別診斷

腎發育不全

影像學檢查可見一側腎影明顯縮小，腎盂腎盞變小，但形態正常，對側腎臟代償性增大，雙側輸尿管均存在，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常，患者可有高血壓表現。

腎萎縮

影像學檢查可見單側腎影或雙側腎影縮小，腎盂腎盞扭曲、變形、移位；常有原發病因如腎盂腎炎、腎挫傷、腎小動脈硬化等；如為雙側病變，可有進行性腎功能不全，往往有高血壓表現。

融合腎

雖有可能異位，但靜脈尿路造影及CT、MRI檢查可見兩腎融合影像，並有各自輸尿管，膀胱鏡檢查輸尿管開口位置正常。

自截腎

腎因結核而喪失功能，乾酪樣組織常伴鈣化，影像學檢查容易區別。

治療

單側腎缺損一般無須治療，如因旋轉不良造成腎積水等其他併發症或有合併症，則按具體情況處理，總的原則是儘可能保護腎功能，在此前提下再決定治療方案。此症的臨床意義在於明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在採取手術治療前，應考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術對患側腎功能造成嚴重損害之後，才發現對側腎臟缺如而造成永久遺憾。

預後

目前還沒有明確的證據表明單腎患者對其他疾病具有更高的易感性。但有人認為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結石、輸尿管結石、結核、腎小球腎炎等疾病的發生率。目前對預防感染及其後遺症的重視極大地降低了單腎患者的發病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個腎臟則可能活下去。因此建議URA患者在活動中應當更加謹慎小心。Rugui等報導URA患者容易發生高血壓、高尿酸血症、腎功能下降，但無蛋白尿發生。Arguero評價了157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發生率分別為47%和19%，但腎功能不全的發生率僅為13%。儘管如此該類患者的生活並未受到明顯的影響。