病因
腎動脈源於3組原始血管鞘,後者融合後形成完整的血管,為腹膜後結構提供血液。頭側組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈,中間組包括3對血管進入腎上區域側向走行,形成腎上腺動脈。尾側組4條動脈形成腎動脈。在腎臟的移行過程中這些血管網有選擇地退化,餘下的血管則逐漸形成主幹。腎臟上下極的動脈及多動脈畸形均是由於退化不全所致。
臨床表現
腎血管畸形的症狀主要是來自於尿液引流不暢所致的腎盂積水、感染、結石等。輸尿管梗阻的症狀在幼年即開始,但因認識不夠,其意義未被重視,直至嚴重的併發症需要外科治療時才被發現,輸尿管梗阻的症狀即是
腎積水的症狀。
腎積水時,腎內壓力增高,因此腰部酸痛為最常見,偶因
水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發作時並有發熱與嘔吐,容易誤診為
闌尾炎。尿頻為一反射症狀。如有感染則出現尿道灼痛、排尿困難、
血尿等症狀。
由於梗阻及尿液滯留,而演變成為慢性腎盂
腎炎,在急性梗阻時感染加劇,常診斷為“急性腎盂
腎炎”,實際上為“急性腎積膿”。
血尿的原因為腎充血或繼發性感染,有感染時常有低度發熱及胃腸道失調錶現,如厭食、噁心、嘔吐、消化不良、
便秘、
腹瀉、體重減輕、
貧血等症狀。
檢查
影像學檢查
1.腎盂充盈缺損與異常血管情況相一致。
3.腎盂輸尿管交界部梗阻。
4.在一個腎段或全腎顯影的時間和造影劑的濃度有差異(特別是有
高血壓時)。異位血管指腎動脈不起始於腹主動脈,多伴有腎位置異常和腎融合。如異位腎及馬蹄腎,起源於附近大動脈。選擇性腎動脈造影可顯示多血管畸形。
治療
異位血管、梗阻輸尿管的治療以手術為主,藥物、束腰帶、輸尿管擴張術、腎盂沖洗術等方法均不能奏效。