原發性膽總管結石

原發性膽總管結石多位於膽總管的中下段。但隨著結石增多、增大和膽總管擴張、結石堆積或上下移動，常累及肝總管。膽總管結石的含義實際上應包括肝總管在內的整個肝外膽管結石。膽總管結石的來源分為原發性和繼發性。原發性膽總管結石為原發性膽管結石的組成部分，它可在膽總管中形成，或原發於肝內膽管的結石下降落入膽總管。繼發性膽總管結石是指原發於膽囊內的結石通過膽囊管下降到膽總管。

基本介紹

• 中醫病名：原發性膽總管結石
• 常見發病部位：膽總管的中下段
• 常見病因：尚未完全明了
• 病情等級：取決於結石阻塞和膽道感染程度

症狀體徵

決定於膽管之梗阻程度和有無感染，多數患者曾有一次或多次急、慢性膽囊炎發作史或膽道蛔蟲病史，然後在一次劇烈的膽絞痛後出現黃疸，表示結石已進入膽總管，或在膽總管內形成後已發生嵌頓和阻塞。膽石所致的膽道阻塞通常是不完全和非持續性的，完全性阻塞畢竟屬少見，故約20%患者可以不感右上腹絞痛，40%的患者雖有絞痛但無黃疸，其餘患者則多數在腹痛發生後數小時至1～2天開始有黃疸，且持續數天后即可逐漸消退。如膽總管內結石不能排出至十二指腸，則腹痛勢必再發，並可再度出現黃疸，且復發的次數往往愈趨頻繁，程度亦多愈加嚴重；但也有病例在一次發作後相隔10餘年不再復發，至下次發作時膽總管內之結石已大至l～2cm直徑以上，或者發作時僅有輕微腹痛而不復出現黃疸者。少數病例於某次發作後可致膽道完全阻塞，黃疸持續不見消退，顏色甚深呈黃綠色，皮膚瘙癢顯著，糞便呈陶土色，且有明顯消瘦現象，與胰頭癌很難鑑別。此類患者膽道探查時往往可見巨大的結石嵌頓在壺腹部；或有多量之泥沙樣結石壅塞在膽總管或肝管內。少數情況術中膽總管內見不到結石，其結石大多系膽管內壓力過大而自行排入腸內或由於麻醉後括約肌鬆弛而有利於結石排出。然而，在結石移動的過程中，患者多有反覆的膽絞痛發作史，發作時除阻塞外常並有膽道感染症狀，膽囊不腫大，一般仍可與胰頭部癌區別。患者發作時多無腹肌強直，但上腹部或右上腹可有輕度觸痛。肝臟腫大，質地堅實，稍有觸痛，但一般膽囊則多不可捫及。脾臟有時也可腫大，多數患者黃疸明顯，病容憔悴，神情抑鬱，時有消瘦現象。有併發症時則有相應的體徵如黃疸和休克征等。

疾病病因

1.繼發性膽總管結石形狀、大小、性狀基本上與同存的膽囊結石相同或相似。數量多少不一，可為單發或多發，若膽囊內多髮結石的直徑較小、並有膽囊管明顯擴張者，結石可以大量進入膽總管、肝總管或左右肝管。

2.原發性膽總管結石是發生在膽總管的原發性膽管結石，病因和形成機制尚未完全明了。研究結果認為這種結石的生成與膽道感染、膽汁淤滯、膽道寄生蟲病有密切關係。結石外觀多呈棕黑色、質軟、易碎、形狀各異、大小及數目不一。有的狀如細沙或不成形的泥樣，故有“泥沙樣結石”之稱。這種結石的組成是以膽紅素鈣為主的色素性結石。經分析其主要成分為膽紅素、膽綠素和少量膽固醇以及鈣、鈉、鉀、磷、鎂等礦物質和多種微量元素。在礦物質中以鈣離子的含量最高並易與膽紅素結合成膽紅素鈣。此外尚有多種蛋白質及黏蛋白構成網狀支架。有的在顯微鏡下可見寄生蟲的殼皮、蟲卵和細菌聚集等。

病理生理

本症可能引起的病理變化基本上決定於兩個因素：①梗阻是否完全：視結石的大小和部位而有不同，亦與膽總管括約肌的功能狀態有關；②有無續發感染：常視結石的成因和性質而異，其炎症的範圍和嚴重性亦有甚大差別。由結石而引起的膽總管阻塞通常是不完全或間歇性的，因結石在膽道內可以移動或滑動；但有時也可造成完全性的急性梗阻。自膽囊進入膽總管的繼發性結石雖然體積較小，但所引起的梗阻常呈急性，特別是當結石嵌頓在壺腹部時，可能造成一時性的完全梗阻。相反，如為膽總管原發性結石，因系逐漸長大，後期雖可至巨大的程度，但因膽總管可有相應的代償性擴張，一般不致引起完全梗阻，有時甚至可以完全沒有梗阻症狀，這與結石所處的部位有關，若位於膽總管中段的結石一般僅有不完全梗阻，但嵌頓在壺腹部或阻塞在肝管內的結石有時可引起完全性梗阻。結石阻塞膽總管後，膽汁的排出首先將受到障礙，於是已經通過肝細胞泌入的膽紅素將重新回入血液中，形成阻塞性黃疸。如阻塞是屬完全性或長期性，則由於膽道內的壓力增高，不僅膽總管有增厚擴大，並將進一步影響膽汁分泌，造成肝細胞之損害。長時期的膽道阻塞也可以使肝內的毛細膽管發生擴張，肝細胞發生壞死，膽管周圍有纖維組織增生，形成膽汁性肝硬化。有阻塞性黃疸時由於腸內缺乏膽汁，影響維生素K的吸收，且因肝細胞之損害致凝血酶原的製造減少，結果造成凝血酶原時間延長容易發生出血現象。膽汁之分泌作用停止後，滯留在膽管內的膽汁和膽色素也會被吸收而代之以膽管黏膜之透明黏液性分泌，稱為“白膽汁”。此外，膽總管阻塞後由於膽汁滯留，在阻塞部位以上的膽總管內極易發生繼發性感染。當然感染的來源不僅是膽汁，與結石的成分和性質亦有關。例如繼膽道寄生蟲病而形成的結石多數含有細菌，它本身就有感染的因素。感染的範圍和嚴重性亦有甚大差別，它可以僅限於膽總管，形成一般的急性膽管炎；也可以上升而累及肝內毛細膽管和肝組織，形成毛細膽管炎、肝炎甚至肝膿腫；或者如結石嵌頓在壺腹部者，由於共同通路的阻塞而激發急性胰腺炎。感染的程度取決於病程的長短和膽道有否梗阻及程度。一般早期感染較輕，而當膽石的阻塞與膽管黏膜的炎症水腫相互作用，導致膽總管之急性完全性阻塞時，阻塞部位以上的膽管中的膿液和細菌毒素將被迅速吸收入血液循環(所謂膽血反流)，導致所謂的急性梗阻性化膿性膽管炎，患者可因嚴重的中毒性休克而死亡。偶爾，膽總管結石並發感染後還可以導致膽管穿孔發生膽汁性腹膜炎。

診斷檢查

診斷：膽總管結石急性梗阻、炎症發作期，根據病史和典型表現，一般的臨床診斷並不困難。但由於膽總管結石的病因、病理和治療與整個膽道系統密不可分。因此對其診斷除了明確膽總管的結石和病理狀況以外，還必須全面了解包括膽囊和肝臟在內的整個膽道系統的病理狀況。是否存在膽囊和肝內膽管結石及其數量分布、有無肝膽管的狹窄、擴張和解剖變異、並發肝膿腫、肝硬化、肝組織萎縮等改變，以便選擇合理的治療方法，爭取最佳效果。為此必須依靠現代影像學診斷。

實驗室檢查：在急性梗阻性膽管炎時主要為白細胞增多和中性粒細胞增加等急性炎症的血液像，血膽紅素增高和轉氨酶增高等梗阻性黃疸和肝功受損的表現。若較長時間的膽管梗阻、黃疸或短期內反覆發作膽管炎肝功明顯受損，可出現低蛋白血症和貧血徵象。

臨床表現

膽總管結石的臨床表現及病情的輕、重、危，完全取決於結石阻塞時的程度和有無膽道感染。發作時膽總管結石B超

陣發性上腹部絞痛，寒戰發熱和黃疸三者並存（夏科三聯征），是結石阻塞繼發膽道感染的典型表現。　由於c，膽總管擴張，加之膽囊的收縮，膽總管的蠕動，可使結石移位或排除。一旦梗阻解除，膽汁不流通症狀得以緩解。但如膽道感染嚴重，並發急性梗阻性化膿性膽管炎時，病情發展迅速，近半數病人很快出現煩躁、譫語或嗜睡、昏迷以及血壓下降和酸中毒等感染性休克表現，如不及時治療，常在1-2日內甚至數小時內因循環衰竭而死亡。