病因
結核分枝桿菌感染,由於機體免疫力明顯低下或結核分枝桿菌毒力強、數量大及機體劇烈變態反應,發展為原發性肺結核病。
臨床表現
少數患者症狀不明顯或全無症狀,僅在胸部X線檢查時被發現。
1.起病緩慢,常以全身結核中毒症狀為主,長期不規則
低熱、食欲不振、
盜汗、乏力等。嬰幼兒可呈急性起病,突然高熱2~3周后降為持續低熱。
2.高度腫大淋巴結可出現壓迫和刺激症狀,常見為乾咳和刺激性咳嗽、哮鳴、聲音嘶啞;引起支氣管穿孔可發生呼吸困難甚至窒息;壓迫靜脈可致胸部靜脈怒張;部分患者有胸痛。
3.少數患者可伴有結核變態反應引起的過敏表現:結節性紅斑、皰疹性結膜炎和結核風濕症等。
4.患者常呈發育遲緩、營養不良、消瘦、貧血,可同時伴有周圍淺表淋巴結腫大,以頸部和耳後常見。胸部常無陽性體徵,原發灶範圍大者叩診可呈濁音,聽診呼吸音減弱或有管狀呼吸音,當有腫大淋巴結壓迫支氣管時可聽到局部哮鳴音。
5.常見合併症有支氣管結核、淋巴結支氣管瘺、肺不張及血行播散。
檢查
1.結核分枝桿菌檢查
(1)痰塗片抗酸染色查找抗酸桿菌3次以上(採用集菌法可提高陽性率);結核分枝桿菌培養陽性可確診。亦可用超聲霧化導痰、下呼吸道採樣、支氣管沖洗液、支氣管肺泡灌洗液(BALF)、肺及支氣管活檢標本。
(2)兒童年幼不會吐痰,可在清晨初醒空腹時抽取胃液或胃洗出液替代痰標本檢查結核分枝桿菌。
(3)標本的陽性率與病變的性質和發展過程有關。原髮結核病灶,病變範圍廣泛,有壞死液化;淋巴結結核波及支氣管形成支氣管結核及淋巴結支氣管瘺時檢出幾率高。
(4)塗片染色陽性只能說明抗酸桿菌存在,不能區分是結核分枝桿菌還是非結核分枝桿菌。由於我國非結核分枝桿菌病發病較少,故檢出抗酸桿菌結合臨床資料,對結核病診斷有重要意義。
(5)分離培養法陽性率高於塗片鏡檢法,是結核病診斷的金標準。分離培養陽性,有條件時應進行藥物敏感性試驗。
2.X線檢查
應常規攝照正、側位胸片,必要時做縱隔斷層檢查。
(1)原發綜合徵的X線表現由肺內原發灶、淋巴管炎和胸內腫大淋巴結組成“雙極像”或稱“啞鈴像”。在急性進展期常見原發病灶、淋巴管炎、淋巴結炎及其病灶周圍炎融合成大片狀陰影,易誤診為肺炎。
(2)胸內淋巴結結核X線上主要表現為三種類型:①腫瘤型 腫大淋巴結呈團塊狀陰影,密度高而均勻,境界較清楚。②炎症型 腫大淋巴結及其周圍炎融合成片狀影,中心密度較周圍高,境界模糊。③隱匿型 胸片上腫大淋巴結被縱隔、心臟、大血管所遮蓋。
(3)可疑者應進行胸部CT檢查,增強CT片示淋巴結呈環形增強,中央區呈低密度改變(乾酪壞死),CT檢查對了解肺門、縱隔淋巴結腫大情況,與縱隔腫瘤鑑別常可提供有價值的參考。
3.纖維支氣管鏡檢查
纖支鏡檢查對疑難的原發性肺結核診斷具有重要意義。可直接採集痰標本、刷撿和灌洗液進行病原學檢查(結核分枝桿菌培養及抗酸桿菌塗片檢查等)。
(1)胸內淋巴結結核常侵及支氣管,形成支氣管結核,甚至穿孔形成淋巴結支氣管瘺,纖支鏡檢查可確診。
(2)腫大淋巴結造成支氣管外壓,形成支氣管病變者可在纖支鏡下行淋巴結穿刺檢查,對診斷及鑑別診斷均有重要價值。
(3)若痰菌陰性,經纖維支氣管鏡可觀察到氣管外壓或支氣管受侵,進行刷撿、活檢及淋巴結穿刺活檢有助於診斷。
4.抗結核抗體檢測
血清抗結核抗體檢測在臨床上使用較多,成為結核病快速輔助診斷手段。抗結核抗體檢測的特異性取決於所用抗原的特異性,由於檢測所用抗原不同,特異性也有差異。但抗結核抗體敏感性不高,需進一步研究提高特異性和敏感性。檢測結核分枝桿菌DNA具有敏感性高、特異性強、快速的特點,成為結核病病原學診斷的重要參考,但臨床檢測時也存在假陽性和假陰性的問題,有關技術問題需進一步解決。
診斷
1.臨床症狀體徵
(2)結核中毒症狀及淋巴結壓迫和刺激症狀。
(3)結核菌素皮膚試驗多呈陽性反應。
2.診斷依據
有典型原發性肺結核臨床症狀和胸部X線表現,PPD試驗強陽性反應,臨床可排除其他非結核肺部疾患,抗結核治療有效可以診斷。血清抗結核抗體陽性,痰或胃液的結核分枝桿菌DNA-PCR加探針檢測呈陽性或肺外組織病理證實結核病變,均可作為診斷參考。
鑑別診斷
本病應注意與以下疾病鑑別:
1.與各種肺炎鑑別
X線表現原發病灶呈大片滲出,將肺門淋巴結掩蓋時,須與各種肺炎鑑別,此時經肺部體層攝影,胸部CT檢查不難發現肺門腫大淋巴結。
2.與肺癌、肺膿腫鑑別
少數情況下原發灶可出現乾酪壞死和空洞,此時應與肺癌、肺膿腫鑑別。
3.與結節病、淋巴瘤、組織細胞增生症、肺癌、轉移性惡性腫瘤和各種縱隔腫瘤鑑別
支氣管淋巴結結核應注意與結節病、淋巴瘤、組織細胞增生症、肺癌、轉移性惡性腫瘤和各種縱隔腫瘤鑑別。
(1)結節病肺門和支氣管旁呈對稱性淋巴結腫大,淋巴結中無鈣化陰影,患者症狀輕與X線表現不對稱。
(2)淋巴瘤除胸內淋巴結增大外,可伴全身其他處淋巴結增大,肝脾腫大,且進展快。
(3)縱隔腫瘤在與縱隔腫瘤鑑別時,攝正側位胸片依據在縱隔的區域位置及其根據斷層或CT進一步了解腫瘤實質情況,對診斷頗有幫助;
兒童患者應排除胸腺腫大或胸腺瘤。
治療
1.全身治療
結核病是慢性、全身性疾病,合理的營養(選用富含蛋白質和維生素的食物),適當的休息仍然是治療的基礎。
2.抗結核化學治療
抗結核化學治療是結核病最主要的治療方法。化療原則為早期、規律、全程、適量、聯合五項原則。整個化療方案分為強化和鞏固兩個階段。多數患者不住院治療,採用醫務人員直接督導下化療,同樣收到良好效果。
3.抗結核化學治療方案
常用抗結核化療方案為2HRZS(E)/4HR方案:強化期2個月,異煙肼(H)、利福平(R)、吡嗪醯胺(Z)及鏈黴素(S)或乙胺丁醇(E)4種藥;鞏固期4個月,異煙肼(H)、利福平(R)2種藥,總療程為6個月。以下情況應延長鞏固期,使總療程為9~12個月,如:強化期不含吡嗪醯胺(Z)的方案,胸內淋巴結較大或斷層及CT證實有多組淋巴結腫大,懷疑有原發耐藥(如原發耐藥較高地區,此時鞏固期可加用乙胺丁醇),合併肺外結核或有機體免疫功能損害等患者。
4.外科治療
肺門
淋巴結腫大發生廣泛乾酪樣壞死或液化,化療效果不佳或伴有持久性支氣管狹窄及肺不張者,可行胸腔內淋巴結摘除術。