原發性肝硬化性膽管炎

原發性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進行膽汁鬱積病，主要特徵為肝內和肝外膽管的炎症、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。

病理

累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或瀰漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓症。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜乳頭樣增生，但無結石。

病因

原發性肝硬化性膽管炎的病因機制尚未明了，目前認為其發病機制主要涉及遺傳和免疫因素，認為有遺傳易感性，有免疫介導的疾病，但細菌感染因素不能排除。有潰瘍性結腸者，細菌內毒素及有毒性代謝產物經門脈如肝，有可能引起膽管損傷。

症狀和體徵

原發性肝硬化性膽管炎起病隱匿，病程緩慢，早期可無症狀。常見症狀為黃疸和有上腹痛，體重減輕常為吸收不良和厭食所致。症狀和體徵發生率：肝腫大55%，黃疸45%，脾腫大35%，發熱30%，乏力65%。其中20%-30%患者無症狀，其無症狀可持續多年。