原發性系統性澱粉樣變病

概述

原發性系統性澱粉樣變病又稱Lubarsch-Pick病，澱粉樣蛋白沉積於心、肝、腎和胃腸等內臟器官，部分患者累及皮膚。本病發生與多發性骨髓瘤有關。

症狀體徵

兩性受累，發病年齡51～60歲。典型皮損表現之一是紫癜，因血管壁有澱粉樣蛋白沉積致血管脆性增加所致，主要分布於面部，尤於眼瞼及眶周，由輕度外傷促發，稱捏挾紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑塊和結節。早期丘疹細小發亮，扁平或半球形，蠟狀琥珀色，光滑堅硬，以後融合呈斑片和結節，因出血帶有紫紅色。主要位於面部，累及眼瞼、眶周、鼻及口周。結節也可發生在外耳道和軀幹屈側。面部瀰漫性斑塊者狀如獅面，唇和頰黏膜受累顯肥厚。喉部受損導致聲嘶和吞咽困難。

治療方案

無特效療法，可試用皮質類固醇。有骨髓瘤者可用免疫抑制劑如環磷醯胺、環己亞硝脲等藥物。