原發性單克隆免疫球蛋白病

症狀體徵

原發性單克隆免疫球蛋白血症本身並不引起任何臨床症狀或體徵。患者多因體檢或患其他無關疾病進行檢查時發現單克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作進一步檢查發現本症。本症的單克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不變。免疫球蛋白分型以IgG最多見，約占2/3，余為IgA、IgM或輕鏈型。冷凝集反應可為陽性。

用藥治療

本症無需特殊治療，預後一般良好。少數患者多年後可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。除非有證據表明本症已轉化為上述惡性疾病，否則不宜化療。

飲食保健

原發性單克隆免疫球蛋白病食療方：

規律飲食，適當增加蛋白攝入，適當鍛鍊

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因尚不明了。病毒、細菌、腫瘤、自身抗原等作為抗原刺激，導致單克隆B細胞-漿細胞過度增生，並分泌單克隆免疫球蛋白的學說並未得到證實。

疾病診斷

本症須與繼發性單克隆免疫球蛋白血症、惡性漿細胞病Waldenstrom巨球蛋白血症鑑別，尤應與多發性骨髓瘤鑑別(表1)。

需要指出的是本症與“骨髓瘤前期”的鑑別比較困難。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多發性骨髓瘤患者血中出現單克隆免疫球蛋白數年甚至十餘年而不出現多發性骨髓瘤臨床表現，度過骨髓瘤前期後方有多發性骨髓瘤臨床表現。由於骨髓瘤前期無骨髓瘤臨床表現，故不能套用表中所列各項作為鑑別指標。近年來的研究指出下述幾種檢查有助於鑑別本病與骨髓瘤前期：①測定漿細胞DNA合成率，即漿細胞標記指數(PCLI)。將骨髓與3H標記的胸腺嘧啶核苷孵育，計數500個漿細胞，計算標記漿細胞所占漿細胞總數的百分比。本症的PCLI為正常(0～0.4%)，骨髓瘤前期常≥0.4%；②骨髓瘤前期60%以上漿細胞含有“J”鏈，而本症含“J”鏈的漿細胞少於35%；③血清β2-微球蛋白在本症為正常，而在骨髓瘤前期常高於正常水平；④單克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不變，而在骨髓瘤前期可呈緩慢上升趨勢。在臨床實踐中，強調對本症患者進行長期隨診，定期檢查上述各項指標，尤其是簡單易行的③和④項，將可對本症與骨髓瘤前期作出鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

1.外周血、血常規與伴有相關疾病有關，紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。

2.血清蛋白檢查血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白，M蛋白濃度一般低於3g/L(IgG＜2g/L，IgA、IgM＜lg/L)，免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型，其次為IgM、IgA，IgD罕見。輕鏈以κ鏈為主。