厚皮性骨膜病

厚皮性骨膜病分為原髮型和繼髮型。原髮型多見於男性，臨床表現為顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，四肢骨骼及指骨關節肥大，手指及足趾呈杵狀，四肢疼痛，行動笨拙。繼發者以中年以後女性多見，皮膚改變不顯著，骨病變明顯。以對症治療為主。

基本介紹

• 外文名：pachydermoperiostosis
• 別名：Touraine-Solente-Golé syndrome
• 就診科室：骨科
• 多發群體：原發：男性；繼發：中年女性
• 常見發病部位：皮膚、骨膜
• 常見病因：原發：可能為常染色體顯性遺傳
• 常見症狀：顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，四肢骨骼及指骨關節肥大，手指及足趾呈杵狀，四肢疼痛，行動笨拙。
• 中文名 ：厚皮性骨膜病

病因

原發性厚皮性骨膜病可能為常染色體顯性遺傳；繼發性厚皮性骨膜病常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病，又稱過度增生性骨關節病。

臨床表現

1.原發性厚皮性骨膜病

本型多見於男性，常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀。前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛，耳及口唇亦肥厚變大，手足皮膚也肥厚，四肢骨骼及指骨關節肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關節有積液。患者感四肢疼痛，行動笨拙。

2.繼發性厚皮性骨膜病

本型多見於中年女性，皮膚改變不顯著，骨病變明顯，而且病程進展快，自覺疼痛。原發病減輕後，骨骼及皮膚病變也減輕。

檢查

厚皮性骨膜病的X線檢查可見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等部位有增生性骨膜炎、瀰漫性骨膜增厚。

診斷

根據皮膚及骨骼X線檢查見增生性骨膜炎、瀰漫性骨膜增厚的典型臨床改變可作出診斷。

鑑別診斷

厚皮性骨膜病應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症相鑑別。

治療

厚皮性骨膜病的治療以對症處理為主，無特殊治療方法。