圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜合徵。原發性可能為常染色體顯性遺傳,男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性又稱過度增生性骨關節病,常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病,中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵需對症處理,無特殊治療方法。
基本介紹
- 中文名:圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵
- 外文名:pachydermoperiostosis
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別名
Touraine-Solente-Gole綜合徵;皮膚肥厚骨膜骨質增生症;厚皮性骨膜病
分類
皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病
ICD號
L62.0*
流行病學
原發性圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵多見於男性。繼發性多見於女性,中年以後發病。
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的病因
發病機制
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵發病機制還不清楚。
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的臨床表現
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵有原發性和繼發性兩種類型。
原發性
男性多見,常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。
繼發性
中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。
檢查
X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的診斷
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。
鑑別診斷
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑑別。
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的治療
圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵需對症處理,無特殊治療方法。