皮膚肥厚骨膜骨質增生症

皮膚肥厚骨膜骨質增生症（pachyermoperiostosis）又稱為厚皮性骨膜病和Touraine-Solente-Gole綜合症。

概述

皮膚肥厚骨膜骨質增生症（pachyermoperiostosis）又稱為厚皮性骨膜病和Touraine-Solente-Gole綜合徵。原發性可能為常染色體顯性遺傳，男性多見，常在青春期後不久發病。繼發性又稱過度增生性骨關節病，常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病，中年以後發病，以女性多見，皮膚改變不顯著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。皮膚肥厚骨膜骨質增生症需對症處理，無特殊治療方法。

疾病名稱

皮膚肥厚骨膜骨質增生症

英文名稱

pachydermoperiostosis

別名

Touraine-Solente-Gole綜合徵；厚皮性骨膜病；圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵

分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

ICD號

L62.0*

流行病學

原發性皮膚肥厚骨膜骨質增生症多見於男性。繼發性多見於女性，中年以後發病。

皮膚肥厚骨膜骨質增生症的病因

原發性皮膚肥厚骨膜骨質增生症可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。

發病機制

皮膚肥厚骨膜骨質增生症發病機制還不清楚。

皮膚肥厚骨膜骨質增生症的臨床表現

皮膚肥厚骨膜骨質增生症有原發性和繼發性兩種類型。

原發性

男性多見，常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關節積液。患者四肢疼痛，行動笨拙。

繼發性

中年以後發病，以女性多見，皮膚改變不顯著，骨病變明顯而且快，自覺疼痛，原發病減輕後，骨及皮膚病變減輕。

檢查

X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

皮膚肥厚骨膜骨質增生症的診斷

皮膚肥厚骨膜骨質增生症根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

鑑別診斷

皮膚肥厚骨膜骨質增生症應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑑別。

皮膚肥厚骨膜骨質增生症的治療

皮膚肥厚骨膜骨質增生症需對症處理，無特殊治療方法。