圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵（pachyermoperiostosis）又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜合徵。原發性可能為常染色體顯性遺傳，男性多見，常在青春期後不久發病。繼發性又稱過度增生性骨關節病，常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病，中年以後發病，以女性多見，皮膚改變不顯著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵需對症處理，無特殊治療方法。

疾病名稱

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵

英文名稱

pachydermoperiostosis

別名

Touraine-Solente-Gole綜合徵；皮膚肥厚骨膜骨質增生症；厚皮性骨膜病

分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

ICD號

L62.0*

流行病學

原發性圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵多見於男性。繼發性多見於女性，中年以後發病。

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的病因

原發性圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。

發病機制

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵發病機制還不清楚。

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的臨床表現

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵有原發性和繼發性兩種類型。

原發性

男性多見，常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚，呈皺褶狀，前額改變特別突出，額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮，眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛，耳及口唇亦肥厚，尤變大，手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大，手指及足趾呈杵狀，踝、膝關節積液。患者四肢疼痛，行動笨拙。

繼發性

中年以後發病，以女性多見，皮膚改變不顯著，骨病變明顯而且快，自覺疼痛，原發病減輕後，骨及皮膚病變減輕。

檢查

X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的診斷

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷，X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎，有瀰漫性骨膜增厚。

鑑別診斷

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑑別。

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵的治療

圖雷納-索蘭伍特-戈列綜合徵需對症處理，無特殊治療方法。