卓艾綜合症

卓艾綜合症又稱佐林格一埃利森綜合徵(Zollinger-Ellison syndrome),也叫胃泌素瘤。

基本介紹

• 中文名：卓艾綜合症
• 第一條：正文
• 第二條：簡介
• 第三條：鑑別診斷

基本信息

來源於G細胞， 是一種以消化道潰瘍為主要表現的綜合病症.在胰腺內分泌瘤中發病率僅次於胰島素瘤。60%~70%為惡性，常伴有淋巴結或肝轉移。25%-30%的病人同時存在其他內分泌腫瘤[多發性內分泌瘤病I型(MEN I)]。部分腫瘤位於胰腺外，十二指腸為其好發部位。病因為胰島G細胞的胃泌素瘤.由於腫瘤能分泌大量胃泌素,刺激胃酸分泌極度增加,導致頑固難治的不典型潰瘍,容易出血和穿孔.常伴有甲狀旁腺或垂體腺瘤及其相應症狀.

消化性潰瘍症狀最常見，對治療潰瘍藥物反應差，按潰瘍行胃大部切除後，很快出現吻合口潰瘍、出血和穿孔。腹瀉，排水樣便或脂腹瀉，常與腹痛相伴。多發性內分泌瘤綜合徵表現，如甲狀旁腺功能亢進、糖尿病等。

體查發現

腹部壓痛、乏力、內分泌瘤體徵。

輔助檢查

胃液、胃酸測定：夜間12小時胃液總量>1000ml，約66－90%患者基礎胃酸每小時>15mmol/小時，約50－67%患者BAO/MAO>60%。

血清胃泌素測定：1/3患者常達1000pg/ml以上，約2/3患者在100－1000pg/L。

促胰液素或鈣激發試驗：如為實驗前1－2倍或絕對值>500pg/ml則提示為胃泌素瘤。

胃鏡、X線鋇餐檢查：可發現潰瘍、黏膜皺壁肥大、胃液多等。

腫瘤定位：可採用B超、CT、MRI、血管造影等。

胃泌素瘤的診斷主要依據臨床表現和實驗室檢查。

1.臨床表現主要表現為消化性潰瘍的症狀和腹瀉。潰瘍最常見於十二指腸球部。約半數病人有腹瀉，與胃酸高分泌有關。60%的病人伴出血、穿孔或幽門梗阻等併發症。

有下列情況應疑為本病，潰瘍病術後復發、潰瘍病伴腹瀉、大量胃酸分泌、潰瘍病伴高鈣血症、多發潰瘍或遠端十二指腸、近端空腸潰瘍、有多發性內分泌瘤病家族史等。

2.實驗室檢查①胃液分析:無胃手術史者BAO超過15 mmol/h，胃大部切除術後病人BAO超過5 mmol/h，或 BAO/MAO>0. 6時支持本病診斷。②胃泌素水平測定:當病人有高胃酸分泌或潰瘍病，其空腹血清胃泌素超過1000 pg/ml(正常值100-200 pg/ml)可確定診斷。不少病人血清胃泌素為200~1000 pg/mlo③促胰液素刺激試驗:當胃泌素水平較試驗前增高200 pg/ml時可確診本病。

3.定位診斷術前內鏡超聲診斷、腹腔動脈分支內注射促胰液素後肝靜脈血胃泌素的測定、7相機放射性核素標記生長抑素(123I-Octreotide)術中定位、B超術中定位以及內鏡透照十二指腸壁等方法均有助於腫瘤的定位診斷。

鑑別診斷

十二指腸潰瘍、惡性貧血、非胃泌素性致潰瘍胰島細胞瘤等。

治療措施包括兩方面

一要控制胃酸的高分泌，二要切除胃泌素瘤。

1.藥物治療H2受體阻滯劑和質子泵抑制劑均能有效減少胃酸分泌，從而緩解症狀。

2.手術治療根治手術能明顯延長病人的生存時間。手術方法與胰島素瘤基本相同。位於胰頭部的腫瘤應行腫瘤切除術，儘量避免作Whipple手術。如發現廣泛轉移而不能切除腫瘤時，可行全胃(靶器官)切除術，從而緩解症狀並可抑制腫瘤的生長。

若術中探查陰性處理如下

①術前藥物治療有效者:行高選擇性胃迷走神經切斷術，可減少術後治療藥物的用量。

②術前藥物治療無效者:行全胃切除術。

合併MEN-I病人套用質子泵抑制劑控制胃酸分泌。甲狀旁腺功能亢進者應切除甲狀旁腺。發現有多發的胰腺和十二指腸黏膜下腫瘤時，應行腫瘤切除。