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基本信息
中文名：冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
英文名：cold antibody type autoimmune haemolytic anaemia
疾病簡介
冷抗體型自身免身免疫性溶血性貧血是自身免疫性溶血性貧血的一個類型，它的最適反應溫度在30℃以下特別是4℃的自身抗體稱冷抗體。有3個亞型：①自身紅細胞抗體在4℃最大凝集紅細胞(冷凝集素)並激活補體，破壞紅細胞(冷溶血素)的冷凝集素綜合徵即冷凝集素/冷溶血素綜合徵(cold autoagglutinins syndrome，CAS)；②4℃最大量結合紅細胞並固定補體，而在37℃激活全補體導致溶血的雙向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L抗體)型，即陣發性冷性血紅蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)；③冷凝集素和D-L抗體混合型。
引發原因
發病原因
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，按其病因均可分為原發性(原因不明性)和繼發性兩大類。繼發性冷抗體型AIHA的原發病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各種感染性疾病。由於診斷技術日趨完善，繼發性病例逐漸增多。
發病機制
1.病毒感染可激活多克隆B細胞或化學物與紅細胞膜相結合，改變其抗原性等均可能導致自身抗體的產生。
2.淋巴組織因感染、腫瘤以及免疫缺陷等因素可使機體失去免疫監視功能 無法識別自身細胞，有利於自身抗體的產生。
3.T輔助細胞(Th)平衡失調，Th2功能亢進，主要產生IL-4、IL-6和IL-10，激活B淋巴細胞使其功能異常亢進，產生自身紅細胞抗體。
臨床表現
原發性CAS的發病高峰年齡在70歲左右，女性病人數略多。原發性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表現為慢性經過，主要為慢性溶血引起的蒼白和乏力。通常病情穩定，寒冷環境下病情可加重，因此急性溶血引起的血紅蛋白血症和血紅蛋白尿多發生於冬季，多不伴有寒戰、發熱和腎功能不全，大多數患者在寒冷環境中表現有耳廓、鼻尖、手指及足趾發紺症，一經加溫即見消失。隨著環境溫度降低，流向皮膚及皮下組織血液中的冷抗體(IgM)作用活躍，致使紅細胞凝集並與補體相結合。紅細胞凝集導致局部血流滯緩，這是手足發紺的主要原因。與Raynaud征不同，所有的手指都可受累，先轉為暗灰色，低溫暴露時間較久者可變為白色。健康搜尋在罕見情況下，凝集紅細胞堵塞小血管而致指端發生壞疽。患者體徵很少，除貧血和黃疸外，肝、脾、淋巴結腫大都不明顯。
感染引起的CAS病程經過短暫，常在感染髮生後2～3周出現症狀(此時冷凝集素滴度達峰值)，經過2～3周后可自發緩解。典型症狀有蒼白和黃疸，寒冷環境下可有手足發紺。
疾病診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據：①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷後發生血管內溶血；②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強；③直接Coombs試驗可陽性，呈C3型。另外，若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排除了繼發性，方可診斷原發性。
